【目的】回顾性分析研究原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome pSS）的中枢神经系统（Central nervous system，CNS）病变的首发症状、临床表现、实验室数据、影像学特点及治疗方案。【方法】从2007年至2014年住院病人中筛选出447例原发性干燥综合征患者，再由其中筛选出中枢神经系统受累患者32例，对所有患者的临床症状、影像学特点、实验室检查数据、人口学统计、及治疗方案进行研究对比。【结果】合并中枢神经系统病变的原发性干燥综合征患者有32例（7.16%），临床分形为多发性硬化型9例（28.1%）、弥漫型11例（34.4%）以及局灶型12例（37.5%）。其中有18例（56.3%）以中枢神经系统症状为首发症状，平均发病年龄为（50.0±11.1）岁。而MRI检查结果提示主要表现为侧脑室旁、卵圆孔区、皮层下以及颈髓、胸髓段的脱髓鞘病变。经统计学分析与中枢神经系统病变相关性较强的因素包括：肺部病变和高免疫球蛋白血症以及甲状腺功能异常。【结论】原发性干燥综合征为自身免疫性疾病，因其累及部位的不同，故中枢神经系统病变的临床症状也呈多样性,且常先于干燥症状的出现；影像学表现多水平、多灶性，缺乏特异性；同时考虑肺部病变、高免疫球蛋白血症、甲状腺功能异常与中枢神经系统病变相关性较强。