【摘 要】
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[目的]回顾分析昆明医科大学附属延安医院心脏大血管外科成人Ebstein畸形患者外科治疗早、中期临床疗效,以期为今后患者提供更加优化的外科治疗策略。[方 法]对2013年4月至2020年10月在我院心脏大血管外科行外科手术64例Ebstein畸形患者进行随访。收集上述64例Ebstein畸形的临床资料,根据手术方式的不同,将其分为三尖瓣成形组（Tricuspid Valveloplasty,TVP
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[目的]回顾分析昆明医科大学附属延安医院心脏大血管外科成人Ebstein畸形患者外科治疗早、中期临床疗效,以期为今后患者提供更加优化的外科治疗策略。[方 法]对2013年4月至2020年10月在我院心脏大血管外科行外科手术64例Ebstein畸形患者进行随访。收集上述64例Ebstein畸形的临床资料,根据手术方式的不同,将其分为三尖瓣成形组（Tricuspid Valveloplasty,TVP）及三尖瓣置换组（Tricuspid Valve Replacement,TVR）。收集两组患者围术期、术中及术后相关资料,出院后则通过门诊、微信和电话等方式随访患者术后3月、6月、1年、2年、3年的临床症状、心脏超声心动图结果、并发症和心功能（New York Heart Association,NYHA）变化情况,并通过心脏超声心动图相关数据比较术前、术后各项指标的变化,对比两组的生存率、死亡率、再次手术率、心功能和并发症发生率。报道成人Ebstein畸形患者外科治疗的早、中期预后。[结 果]进行Ebstein畸形外科治疗的64例成人患者中,男性30例（46.9%）,女性34例（53.1%）。平均手术年龄（37.06±10.85）岁。64例中行三尖瓣成形术41例,行三尖瓣置换术23例,全组无手术死亡。64例患者术前超声心动图显示三尖瓣反流程度,中度15例,中-重度19例,重度30例。其中TVP组中度9例,中-重度12例,重度20例,TVR组中度6例,中-重度7例,重度10例。TVP患者中,采用Danielson术式36例,采用Carpentier术式5例。41例TVP患者中,有3例患者为术中再次转流行二次修复。在TVP患者中,使用成形环31例,其余10例未用成形环的患者中有6例使用了人工血管片。在TVR患者中,采用Danielson术式折叠13例,采用Carpentier术式折叠6例,未折叠4例。在TVR患者中,有5例患者为三尖瓣成形失败后,再次转流行三尖瓣置换术,1例为术后彩超发现左室流出道梗阻（Left Ventricular Outflow Tract Obstruction,LVOTO）,再次手术行三尖瓣置换术。TVR患者中有1例置换机械瓣,其余22例均置换生物瓣。两组病人合并的其它心脏畸形均同期手术矫治,如房间隔缺损（Atrial Septal Defect,ASD）、卵圆孔未闭（Patent Foramen Ovale,PFO）等。在TVP患者中,术后ICU停留时间:（50.68±14.66）h,呼吸机使用时间:（30.73±54.25）h,术后住院时间:（11.22±3.97）d。在TVR患者中,术后ICU停留时间:（87.35±64.30）h,呼吸机使用时间:（35.91±24.17）h,术后住院时间:（17.00±8.57）d。TVP组与TVR组对比,ICU停留时间（p=0.013）、术后住院时间（p=0.005）,具有统计学差异;而呼吸机使用时间（p=0.666）,无统计学差异。随访时间4～93个月,随访平均48.80±27.33月。TVP组术后3月心功能（NYHA）Ⅰ级38例,Ⅱ级3例。TVR组术后3月心功能（NYHA）Ⅰ级21例,Ⅱ级2例。两组术后心功能均明显改善。随访期间,41例TVP患者中出现术后并发症10例（24.39%）,23例TVR中出现并发症2例（8.70%）。TVP组患者术后并发症发生率高于TVR组（24.39%vs.8.70%,P>0.05）。整个术后出院随访期间,在TVP中出现TR≥中度的患者15例（36.6%）,在TVR中出现TR≥中度的患者仅为2例（8.7%）。随访期间所有手术患者无死亡、再次手术。[结 论]（1）通过外科治疗成人Ebstein畸形患者,三尖瓣成形术及三尖瓣置换术均有较好的早期、中期效果,患者的生活质量及心功能得到明显改善,患者的早、中期生存率暂无明显差别。（2）三尖瓣成形术患者比三尖瓣置换术患者具有更短的住院时间,并发症发生率无显著性差异,但仍需长期随访。（3）在成人Ebstein畸形中,外科治疗首选三尖瓣成形术,当三尖瓣成形失败或无法修复时,则采用三尖瓣置换术。
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