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第一章单一后路半椎体切除联合短节段固定治疗先天性腰骶部半椎体畸形的中远期疗效分析目的:探讨经单一后路半椎体切除联合短节段固定治疗儿童先天性腰骶部半椎体畸形的中远期疗效。方法:回顾性分析自2003年03月至2017年02月因孤立性腰骶部半椎体畸形于我科行手术治疗的先天性脊柱畸形患者的临床资料及影像学资料。选取其中行单一后路腰骶部半椎体切除,并行短节段固定,且至少有5年以上随访资料的患者。最终共21例患者纳入本研究,其中男13例,女8例,平均年龄8.4±2.9岁。分别于术前、术后即刻、术后2年随访及末次随访时的站立位全脊柱正、侧位X线片上测量冠状面上腰骶部原发弯Cobb角、近端代偿弯Cobb角、上端固定椎倾斜角(upper instrumented vertebra tilt,UIV tilt)、冠状面平衡距离(coronal balance distance,CBD)和矢状面上腰骶部前凸角(lumbosacral lordosis,LSL)、胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸角(lumbosacral lordosis,LL)和矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)。并记录术后和随访期间发生的并发症。结果:本组患者术后平均随访时间6.5±2.4年。平均固定节段为2.9±0.6个椎节。患者术前腰骶部原发弯Cobb角平均为29.8±10.1°,术后矫正至6.5±5.1°(p<0.001),平均矫正率为76.2±18.5%,术后2年随访和末次随访时分别为7.4±5.4°和7.8±6.1°。术前冠状面躯干偏移平均24.5±14.2mm,矫正至术后14.6±11.9mm(p<0.01),平均矫正率为41.9±59.3%,术后2年及末次随访时分别为12.0±8.9mm和9.8±8.0mm。近端代偿弯由术前的22.9°±11.1°矫正到术后8.5±5.2°(p<0.001),自发矫正率为61.3±20.5%,术后2年随访及末次随访时分别为10.1±6.0°、11.9±6.5°。术前上端固定椎倾斜角为14.4±7.1°,术后即刻为2.6±3.8°(p<0.05),术后2年随访及末次随访时分别为3.1±4.0°、3.8±4.2°。本组中1例患者于术中矫形时发生凸侧椎弓根骨折。1例患者因术中神经根过度牵拉术后出现短暂性右足背伸肌力下降,保守治疗3月后完全恢复。结论:对于先天性腰骶部半椎体畸形患者,单一后路半椎体切除联合短节段固定可有效矫正腰骶部原发弯及冠状面失平衡,改善近端继发性代偿弯,且其矫形效果在患者中长期随访过程中维持良好,具有较高的临床应用价值。第二章上端固定椎水平化对先天性腰骶部半椎体畸形半椎体切除短节段固定术后近端代偿弯转归的影响目的:本研究通过观察单一后路半椎体切除联合短节段固定治疗先天性腰骶部半椎体畸形患者术后近端继发性代偿弯的转归,以评估术中腰骶部上端固定椎(upper instrumented vertebra,UIV)的水平化程度对术后随访过程中近端代偿弯的转归的影响。方法:回顾性分析自2006年8月至2016年6月因孤立性腰骶部半椎体畸形于我院行单一后路半椎体切除联合短节段固定的先天性脊柱侧凸患者的临床资料及影像学资料。分别于术前、术后即刻及末次随访的站立位全脊柱正侧位X线片上测量以下影像学参数:腰骶部原发弯Cobb角、近端代偿弯Cobb角、冠状面平衡距离(coronal balance distance,CBD)、代偿弯顶椎旋转(apical vertebra rotation,AVR)、代偿弯顶椎偏移(apical vertical translation,AVT)、上端固定椎倾斜角(UIV tilt)、腰骶部前凸角(lumbosacral lordosis,LSL)、腰椎前凸角(lumbosacral lordosis,LL)、胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA),并根据术前Bending位片评估代偿弯的柔韧性。根据南京鼓楼医院脊柱侧凸冠状面平衡分型系统,将冠状面平衡距离大于3cm定义为冠状面失平衡。随访过程中代偿弯Cobb角较术后即刻增加超过10°定义为术后代偿弯进展(compensatory curve progression,CCP)。根据术后即刻上端固定椎倾斜角是否大于5°将患者分为UIV水平组(术后即刻UIV tilt<5°)和UIV倾斜组(术后即刻UIV tilt>5°)。采用独立样本t检验或卡方检验比较两组患者术前、术后即刻和末次随访时的冠状面和矢状面影像学参数。结果:最终,共48例患者纳入本研究,其中男21例,女27例;平均手术年龄8.1±3.4岁;UIV水平组31例,UIV倾斜组17例。两组患者间手术年龄、融合节段、术前冠状面腰骶部原发弯Cobb角、代偿弯Cobb角、CBD及矢状面上LSL、TK、LL、SVA均无显著统计学差异(P值均>0.05)。两组患者术后即刻腰骶部原发弯Cobb角、代偿弯Cobb角及CBD无显著统计学差异(P值均>0.05)。末次随访时,UIV倾斜组CBD明显高于UIV水平组(20.7±14.8 mm VS.13.2±9.9 mm,P=0.041);UIV倾斜组代偿弯Cobb角也显著大于UIV水平组患者(17.7±8.2°vs.9.1±5.3°,P<0.001)。UIV水平组中3(9.7%)例患者随访过程中发生代偿弯进展,而UIV倾斜组中13(76.5%)例患者在随访期间发生代偿弯进展,两组患者随访期间代偿弯进展的发生率有显著统计学差异(P<0.001)。结论:对于腰骶部半椎体畸形,半椎体切除短节段固定术后近端代偿弯可获得自发性矫正。术中恢复腰骶部的水平化有利于术后代偿弯的自发性矫正。