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背景:系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,几乎所有的系统性红斑狼疮患者均存在肾脏损害,其肾脏病理表现与预后密切相关。目前肾小球的病变是狼疮性肾炎的主要分型依据,但近来的研究提示,肾脏血管的病变在狼疮性肾炎患者中并不少见,与疾病的临床表现和预后密切相关。目前,对于狼疮性肾炎肾脏血管病变的研究存在规模小、分类标准不统一等问题,国内尤其缺乏这方面的大规模研究。
目的:探讨狼疮性肾炎中肾脏血管病变与临床表现和预后的关系,着重探讨抗磷脂抗体与狼疮性肾炎中血管病变的关系。并初步探讨抗磷脂抗体与狼疮性肾炎肾脏血管病变之间的关系。
方法:根据光镜和免疫荧光检查将452例狼疮性肾炎的肾血管病变分为:无血管病变型(NVL,n=204例),免疫复合物沉积型(ICD,n=38例),狼疮血管病型(LV,n=44例),血栓性微血管病型(TMA,n=31例),血管炎型(VAS,n=3例)和动脉硬化型(AS,n=132例)6种类型。回顾性分析各种血管病变的临床特点和预后的关系。将患者分成抗磷脂抗体阳性和抗磷脂抗体阴性2类,比较两者肾脏血管病变的分布及与相关临床表现的关系。
结果:
(1)452例患者中,54.9%(248例)存在肾脏血管病变。其中AS型29.2%,LV型9.7%,ICD型8.4%,TMA型6.9%。VAS型只有3例(3/452)。
(2)除ICD型外,其他血管病变与无血管病变者相比均存在血压和肌酐水平的升高。TMA型临床表现最重,且伴有明显的贫血和血小板下降,其次为LV型、AS型。
(3)TMA组的预后最差,其他各组的预后无明显差异。
(4)抗磷脂抗体阳性与抗磷脂抗体阴性者各型血管病变的分布无明显差别。在微血栓型血管病的患者中,LA或ACL阳性的比例与非此类病变的患者中LA或ACL的比例也无显著性差异。
结论:血管病变在狼疮性肾炎患者中常见。其中TMA型,特别是弥漫分布的TMA型病情重,预后较差。除ICD外,其他血管病变也存在不同程度的血压和肌酐水平的升高,但各组预后差别不大。抗磷脂抗体与狼疮性肾炎的血管病变无明确关系。