目的：烟雾病(Moyamoya disease, MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病.。其在脑血管造影片上形如吸烟时喷出的烟雾。烟雾病在临床上有脑缺血和脑出血两种表现,可导致患者遗留有长久的神经功能障碍和智力障碍,甚至危及生命,给社会和家庭造成极大的负担。该病由日本人最早发现并报道,烟雾病在欧美少见,亚洲多发,发病率最高的是日本,其次是韩国和中国等东南亚地区。日本和韩国已经有全国性的流行病学报道,目前国内只有南京、香港、台湾有系统的流行病学分析资料,尚未见对鲁西南地区烟雾病的流行情况的报道,本课题对鲁西南地区烟雾病的临床特征、病因进行分析,对人们认识本病及预防本病具有重要的意义。方法：收集我院2007年1月-2011年10月诊治的103例烟雾病患者。对确诊的烟雾病患者征得患者同意后部分去山东省疾病控制中心行钩体凝溶试验,及所有患者在我院中心化验室测定血清FT3、FT4、TSH水平,测定甲状腺过氧化物酶抗体(TPOA)和甲状腺球蛋白抗体(ATA)水平；同时收集同期入院的性别、年龄与之相匹配的60例非烟雾病脑卒中患者、正常健康查体者60例作为对照,进行甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)及甲状腺抗体(TPOA、ATA)相关检查。采用SPSS17.0统计软件包处理数据,计量资料用x±s表示,差异显著性采用t检验,P≤0.05为差异有统计学意义。分析鲁西南地区烟雾病的临床特点及病因。结果：1.103例烟雾病患者中,出血型43例(41.1%),男22例,女21例,其中脑实质出血13例,脑室出血15例,蛛网膜下腔出血15例；缺血型55例(55.6%),男28例,女27例,其中脑梗死30例,颈内动脉系统短暂性脑缺血发作14例,后循环缺血11例。以动眼神经麻痹为主要表现1例,产前子痫1例,以反复出现脑梗死脑出血表现的2例,1例儿童以溶血性贫血为首要表现。103例患者中发现动脉瘤6例,单侧烟雾病15例。2.本研究103例患者中未发现有家族史者,1例产褥期患者行剖宫产后发现烟雾病,有55例行钩体凝溶试验检查,其中钩体凝溶试验阳性者11例,103例烟雾病患者中甲状腺功能亢进者4例。相对于非烟雾病脑卒中患者及正常对照组,烟雾病患者甲状腺自身抗体及FT3、FT4水平明显升高,差别有统计学意义(P均<0.05)。结论：1.烟雾病临床表现多样,以缺血症状为主。2.烟雾病患者病因未明,可能与钩端螺旋体感染、甲状腺功能亢进有关3.烟雾病患者甲状腺自身抗体及FT3、FT4水平明显升高。烟雾病与甲状腺自身抗体导致的免疫反应有一定的关系。