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目的分析成人烟雾病患者的流行病学、病理、临床表现、影像学特征、治疗方法以及转归等,旨在加深对该病的认识,为临床诊治提供参考依据。方法1.回顾性收集2003年4月～2013年4月间在天津市环湖医院住院治疗的57例成人烟雾病患者的临床和影像学资料。2.将发生缺血性脑血管病事件的患者归为缺血组,将发生出血性脑血管病事件的患者归为出血组。比较两组患者的流行病学、临床表现、病变血管、脑动脉瘤、出院转归情况等差异。3.总结成人烟雾病患者头颅CT、MRI表现,并分析头颅MRA对该病的诊断价值。4.评估脑血管重建术对成人烟雾病的治疗效果。5.全部数据采用SPSS19.0统计软件进行处理。所有统计均采用双侧检验,统计推断的检验水准为a=0.05,P<0.05时认为差异有统计学意义。结果1.患者平均36.42±10.85岁,男女比例1：1.48,来自天津及周边地区,均为汉族,0人有家族史。缺血组和出血组平均年龄、年龄组成、性别、发病季节差异无统计学意义。缺血组吸烟比例高于出血组,差异有统计学意义。5.3%患者存在特殊病史,10.5%患者发病前有明显诱因。2.病理显示：1例颞浅动脉管壁增厚,管腔狭窄,局部钙盐沉积,免疫组化CD34、抗平滑肌抗体阳性；1例硬脑膜小动脉内膜部分增生,部分剥脱,小静脉扩张,局部出血；1例硬脑膜及少许软脑膜轻度增厚。3.患者最常见的临床表现依次为头痛头晕、肢体运动障碍、视觉异常、肢体感觉异常,语言障碍、意识障碍。缺血组视觉异常、肢体运动障碍比例高于出血组,出血组头痛头晕、意识障碍比例高于缺血组,出血组入院NIHSS评分和住院期间最高NIHSS评分高于缺血组,差异有统计学意义。4.6例患者风湿免疫全项均大致正常。5.缺血组30.4%患者存在脑萎缩,梗死灶93.1%患者位于一侧大脑半球,37.9%患者累及后循环,69.0%患者为多发性斑点状,不符合常规血管分布。出血组13.0%患者存在脑萎缩,21.7%患者存在多发腔隙性梗死灶伴软化灶,出血部位56.5%患者累及脑实质,52.2%患者累及脑室,30.4%患者累及蛛网膜下腔。6.缺血组大脑后动脉狭窄(或闭塞)比例高于出血组,差异有统计学意义,两组大脑后动脉分期差异亦有统计学意义。两组Suzuki分期差异无统计学意义。出血组脑动脉瘤比例高于缺血组,差异有统计学意义,且脑动脉瘤是成人出血型烟雾病的危险因素。7.MRA诊断颈内动脉C1段、大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段、大脑后动脉P1段狭窄(或闭塞)的阳性预测值为55.8%-90.1%,阴性预测值为45.9%-88.5%,灵敏度为75.3%-97.2%,特异度为40.0%-76.8%,正确率为78.6%-93.8%。MRA1级患者Suzuki分期表现为Ⅰ期、Ⅱ期,MRA2级患者对应Suzuki分期Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期,MRA3级患者对应Suzuki分期Ⅱ期、Ⅳ期,MRA4级患者对应Suzuki分期V期、Ⅵ期。在代偿血管显影方面MRA视脉络膜后动脉、胼周后动脉、眼动脉与DSA差别不大,其他小血管常显示不清。8.缺血组和出血组出院NIHSS评分差异无统计学意义。患者行脑血管重建术后6月mRS评分低于术前,差异有统计学意义。患者术后数天～20月复查血管影像显示均已建立颈外动脉系统至颈内动脉系统交通支。结论1.本资料显示成人烟雾病好发于青中年患者,男女比例1：1.48；2.脑动脉瘤是成人出血型烟雾病的危险因素；3.成人烟雾病常见临床表现依次为头痛头晕、肢体运动障碍、视觉异常、肢体感觉异常,缺血型患者更易出现肢体运动障碍、视觉异常；4.成人烟雾病患者梗死灶常呈多发性,不符合常规血管分布,出血易累及侧脑室,诊断依赖血管影像学检查,除DSA外,MRA亦能作为诊断标准；5.除一般内科治疗外,患者可考虑行脑血管重建术。