目的:通过对产前诊断的先天性胆总管囊肿患儿的临床资料分析,探讨产前诊断的先天性胆总管囊肿患儿的出生后诊断与手术时间选择。方法:选择2012年1月至2019年5月收治的82例产前检查发现的先天性胆总管囊肿患儿。对其诊断胎龄、临床表现、影像学检查、病理类型、手术时间、手术预后等临床资料进行回顾性分析。结果:82例患者平均产前诊断胎龄27.92±6.21周,男20例,女62例,囊肿型71例,梭形11例;据手术年龄分为0-1月组(8例)、1-3月组(26例)、3月以上手术组(48例),出生后有相关临床症状21例,其中梗阻性黄疸17例,1月内手术组黄疸最严重(5/8),与1-3月手术组(6/26)及3月后手术组(6/48)比较,差异有统计学意义。生化检测有不同程度肝功能异常53例,ALT升高16例,三组间差异无统计学意义(P>0.05);AST升高53例,1-3月组(22/26)与3月后组(27/48)差异有统计学意义(χ2=6.066,P=0.014);GGT升高43例,1月内组(7/8)、1-3月组(25/26)与3月后组(11/48)差异有统计学意义(P均<0.05);胆红素升高27例,1月内组(7/8)、1-3月组(16/26)与3月后组(4/48)差异有统计学意义(P均<0.05)。所有患儿均行腹腔镜胆总管囊肿根治术。术后病理报告胆汁淤积10例,肝细胞变性坏死4例,肝纤维化1例,1月内手术组、1-3月手术组与3月后手术组比较,术后病理差异有统计学意义(P值分别为0.043、<0.001);无临床症状的患儿术后病理三组间差异无统计学意义(χ2=8.708,P=0.146)。术后近期并发症14例,各组间比较差异无统计学意义(χ2=0.209,P=0.901),其中2例吻合口漏、1例吻合口狭窄及1例肠梗阻再手术。所有患儿均顺利出院。术后随访发现术前49例扩张的左右肝管,术后2-3月逐渐回缩。随访6月至3年,无中远期并发症发生。结论:产前诊断的胆总管囊肿出生后需密切随访,定期行肝胆B超与肝功能检查,一旦患儿出现黄疸、感染、肝功能异常、囊肿进行性增大者需及时手术;对于无症状的的先天性胆总管囊肿,可门诊定期随访,择期手术,新生儿期也能耐受腹腔镜胆总管囊肿根治术。