目的:总结发生于头颈部血管肉瘤的诊疗经验，为临床诊治该病提供经验。　　方法:报道3例头颈部血管肉瘤病例，并结合大量文献，对头颈部血管肉瘤发病人群及部位、病因、临床表现、辅助诊断、病理表现、治疗及预后进行详细对比、分析和总结。　　结果:头颈部血管肉瘤通常局限于皮肤和软组织。目前病因尚不明确，比较公认的危险因素包括各种原因引起的慢性淋巴水肿，化学物质刺激史、外伤史、感染史、辐射史等;临床表现多样，常常表现为单一或多灶性皮肤挫伤样斑块或结节，病变进展期呈紫红色和不明确的海绵状结节性肿瘤，但是出血、溃疡、复发性面部血管性水肿比较少见;辅助诊断无特异性，若怀疑为血管肉瘤尤其是怀疑有转移的病例，需将超声、CT、MRI、PET-CT，骨扫描等多种辅助检查联合应用帮助诊断;血管肉瘤的最终诊断手段为病理诊断，需要组织学表现与免疫组化表型相结合进行诊断，常用的血管源性标记物包括第八因子相关抗原（FⅧRAg）、CD31、CD34、波形蛋白(vamentin)等;治疗措施首选根治术，联合辅助治疗可以取得更好的效果;血管肉瘤在所有软组织肿瘤中预后最差，中位生存期25.2个月，5年局部控制率18％，5年无复发生存率16％，5年总体生存期38％。　　结论:头颈部血管肉瘤病因复杂，通常局限于皮肤和软组织，临床表现和辅助诊断特异性较差，诊断依靠病理学，治疗措施首选根治术，联合辅助治疗可以取得更好的效果。