目的通过对64例病例的诊治结果分析,探讨成人先天性胆总管囊肿在合并有不同病变时的外科治疗,手术方式及效果。方法回顾性分析自1979-2006年收治的成人先天性胆总管囊肿患者临床资料, 64例患者分别经B超,CT、ERCP、MRCP及术中造影或术中探查确诊。其中合并胰胆管合流异常(AJPBDS)58例。施行外引流术8例,行经内镜鼻胆管引流术(ENBD)7例,内引流7例,囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术57例。(其中13例行二次手术)。结果随诊2个月-24年,7例急性胆道感染者行ENBD治疗控制感染确切;8例外引流手术患者,7例行二次手术囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;7例行内引流手术患者2例发生癌变,内引流术术后5例因反复胆道感染及胆道结石形成、吻合口狭窄再手术;47例囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术术后随访无反复胆道感染及胆管结石等并发症。结论先天性胆总管囊肿多数合并AJPBDS,其治疗以手术切除囊肿、胰胆管分流及胆-肠重建为基本原则。视病情选择适宜的手术方式。并合并急性胆道感染时性行ENBD或外引流控制感染效果确切;囊肿切除、胰胆分流术效果良好。