Brugada综合征分子遗传学及细胞电生理机制的研究

来源 :第一军医大学 | 被引量 : 1次 | 上传用户:tianzhizui
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背景及目的: 自1992年首次被报道后,Brugada综合征已得到医学界的普遍认同,根据2002年及2003年两次欧洲心律失常工作组会议达成的共识,Brugada综合征被定义为一种“疾病”。本病属常染色体显性遗传病,好发于东南亚、日本等国家地区,而在美国、北欧发病率相对较低,临床特征主要包括:多以心因性猝死或频发晕厥为首发症状,发病时心电图记录到极短配对间期室性期前收缩、多形性室性心动过速、心室颤动,但常规的临床检查,包括体格检查,影像学、超声学、冠状动脉造影等均无心脏器质性病变的证据;静息常规12导联心电图有特征性改变:右心前区V1~V3导联J点抬高≥2mm(0.2mV)而形成明显的J波,继而ST段呈斗篷状或鞍形抬高,T波可继发倒置,QT间期一般正常,这种特征性心电图表现也被称作“Brugada心电图征”,并且根据J-ST-T的不同形态可区分为3型(1,2,3型);J-ST可呈动态变化,3型之间可互相转变,甚至一过性正常,但在IC类抗心律失常药物(如氟卡尼等)的作用下,可被重新暴露
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