背景与目的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是临床上较为少见且恶性度较高的外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma,PTCL）的亚型之一,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%。随着诊疗水平及患者的就医意识不断提高,AITL的诊断率也在不断提高,但仍存在临床表现及病理、免疫组化表现不典型的AITL,为AITL的诊断与治疗增加了难度。本文通过对福建医科大学附属协和医院就诊的初诊AITL患者进行回顾性研究,旨在探讨AITL的临床特征及影响预后的因素,为早期诊断、早期治疗AITL提供一定的依据。方法收集2009年07月到2018年09月在福建医科大学附属协和医院就诊的、经淋巴结病理及免疫组织化学检查明确诊断的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤84例（其中有10例患者在明确诊断后未在我院进行本病治疗）,分析其临床特征及预后因素。病理诊断标准分别参考世界卫生组织（World Health Organization,WHO）2008、2016年淋巴瘤分类标准,临床分期采用Ann Arbor标准,体能状态评分按ECOG（Eastern Cooperative Oncology Group）评分标准分为1～5级,预后因素采用国际预后指数（International Prognostic Index,IPI）和外周T细胞淋巴瘤预后指数（prognostic index for peripheral T cell lymphoma,PIT）。统计软件采用SPSS 22.0版本,生存分析采用Kaplan-Meier方法,组间比较采用log-rank检验,多因素分析采用COX比例风险回归模型法,P1个部位者43例（51.2%）,骨髓浸润者16例（19.1%）,伴B症状者53例（63.1%）,ECOG评分≥2分者18例（21.4%）。实验室检查结果显示:白细胞计数10*10^9/L者26例（31.0%）;血红蛋白低于110g/L者39例（46.4%）,白蛋白水平降低者62例（73.8%）,球蛋白升高者39例（46.4%）,LDH升高者62例（73.8%）,β2-微球蛋白升高者39例（46.4%）,EB病毒DNA拷贝数≥5*10^3者29例（34.5%）。影像学提示有浆膜腔积液者48例（57.1%）。骨髓病理原位杂交显示EBER阳性者35例（41.7%）,EBER阴性者28例（33.3%）,EBER未查者21例（25.0%）。IPI评分0-2分者25例（29.8%）,3-5分者59例（70.2%）;PIT评分0-1分者42例（50.0%）,2-4分者42例（50.0%）。84例患者中,67例患者确诊后在我院进行治疗,包括化疗（61例采用CHOP或CHOP类方案,6例采用非CHOP类方案）、自体造血干细胞移植（6例）、异基因造血干细胞移植（2例,其中1例行自体造血干细胞移植+异基因造血干细胞移植）等;7例患者在明确诊断后因病情进展快或出现其他严重并发症而未进行化疗,最终死亡;10例患者在明确诊断后未在我院进行本病治疗。可评估疗效的61例患者中有16例（26.2%）获得完全缓解（complete response,CR/CRu）,25例（41.0%）获得部分缓解（partial response,PR）,总体反应率（overall response rate,ORR）为67.2%,中位生存期（overall survival,OS）为23个月,1-5年的OS分别为66.6%、61.0%、53.3%、50.2%、46.0%。中位无进展生存期（progression-free survival,PFS）为14个月。41例获得缓解的患者中可评估疾病状态的有33例,其中18例（43.9%）获得持续缓解,15例（36.6%）出现复发。另外17例未在我院化疗的患者除3例失访外,其余病例均已死亡（两例外院治疗的患者分别存活13个月和51个月,未治疗患者的生存期均不超过2个月）。单因素分析显示,年龄、IPI评分、PIT评分、血红蛋白水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的总生存有预后意义,而年龄>60岁、血红蛋白60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素,而年龄>60岁是PFS的重要不良预后因素。结论AITL是一种侵袭性强、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤,一线治疗反应率较高,但复发率也较高。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、血红蛋白水平及是否有浆膜腔积液可作为其预后判断的参考因素。