研究背景:自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis),是一类由自身免疫性抗体介导的脑实质炎症。其病理改变以灰质与神经元受累为主。其中,AE合并肿瘤者,其主要通过神经元细胞内抗体来免疫反应,常引起不可逆的神经元损害。自2007年以来,抗神经元表面或突触蛋白自身抗体陆续被发现,其靶抗原位于神经元细胞表面,主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍,免疫治疗效果良好。AE的免疫治疗可以分为三种,包括一线免疫治疗、二线免疫治疗和替代疗法。环磷酰胺(Cyclophosphamide)作为AE的免疫治疗药物,主要用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者。目前利用环磷酰胺治疗AE的临床研究尚涉足不多。因此,本研究拟对环磷酰胺治疗AE的有效性、安全性及相关免疫状态指标进行评估。研究目的:通过临床试验进行治疗并分析接受环磷酰胺治疗的AE患者,进而评估环磷酰胺治疗AE的有效性、安全性以及相关的临床免疫指标,以探索环磷酰胺治疗AE有效方案和安全策略。研究方法我们收集了 2016年2月至2018年2月间曾在山东省立医院神经内科、聊城市脑科医院神经内科就诊的48例AE病人。收集的临床资料内容包括患者的基本情况、治疗资料及临床随访的详细情况,收集患者的一般情况,临床药物副作用情况,患者临床预后的评估采取的临床改良Rankin评分(modified Rankin score,mRS)进行评估。收集患者实验室检查结果,包括CD4(+)T细胞绝对值,CD8(+)T细胞绝对值,CD19(+)B细胞绝对值,血清IgG水平、外周血淋巴细胞绝对值等。采用IBM SPSS Version 17对以上相关临床数据进行分析。研究结果:临床研究通过对治疗前后的对比发现,在治疗前后患者血清中血清IgG水平明显的降低(p<0.001),同时在患者的外周血中CD4(+)T细胞水平(p=0.461)、CD8(+)T细胞水平(p=0.631)无统计学差异,CD19(+)B细胞水平(p=0.01)存在统计学明显的差异。环磷酰胺治疗后患者的mRS(0.31±0.45)较治疗前患者的mRS(4.22±1.78)明显改善(p<0.001)。48/48例(100%)病人在终末随访神经功能状态良好(mRS≤2)。患者血清的IgG水平在接受环磷酰胺治疗期间内降至正常水平,患者外周血CD19(+)B细胞水平和mRS在治疗期间也在逐步的下降。48例患者中仅有少数患者在治疗期间出现轻度副反应,其中发生头痛患者n=5,发生胃肠道反应患者n=4。研究结果:临床研究通过对治疗前后的对比发现,在治疗前后患者血清中血清IgG水平明显的降低(p<0.001),同时在患者的外周血中CD4(+)T细胞水平(p=0.461)、CD8(+)T细胞水平(p=0.631)无统计学差异,CD19(+)B细胞水平(p=0.01)存在统计学明显的差异。环磷酰胺治疗后患者的mRS(0.31±0.45)较治疗前患者的mRS(4.22±1.78)明显改善(p<0.001)。48/48例(100%)病人在终末随访神经功能状态良好(mRS≤2)。患者血清的IgG水平在接受环磷酰胺治疗期间内降至正常水平,患者外周血CD19(+)B细胞水平和mRS在治疗期间也在逐步的下降。48例患者中仅有少数患者在治疗期间出现轻度副反应,其中发生头痛患者n=5,发生胃肠道反应患者n=4。结论:环磷酰胺可改善AE患者的神经功能缺损,改善免疫状态,且较为安全有效。