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目的探讨肌炎特异性抗体（Myositis specific autoantibodie,MSA）与特发性炎性肌病（Idiopathic inflammatory myopathy,IIM）和IIM相关间质性肺疾病（Interstitial lung disease,ILD）临床特征、预后价值相关性。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月收住宁夏医科大学总医院110例MSA阳性患者的临床资料,其中符合1975年Bohan和Peter提出的诊断标准皮肌炎（Polymyositis,PM）14例及多发性肌炎（Dermatomyositis,DM）14例,符合1999年Sontheimer等提出的诊断标准临床无肌病性皮肌炎（Clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）16例,符合2011年Solomon等提出的诊断标准抗合成酶抗体综合征（Antisynthetase syndrome,ASS）37例,IIM相关ILD87例,其中29例符合2015年ATS/ERS官方共识诊断标准的具有免疫特征的间质性肺炎（Interstitial pneumonia with autoimmue features,IPAF）。分析MSA与IIM临床特征的相关性,描述MSA在IIM相关ILD中临床特征的分布特征。结果1.CADM、PM、DM、ASS四组临床资料比较:本研究纳入81例IIM患者,其中ASS组患者易出现咳嗽、气短、合并ILD（P＜0.008）;PM组的肌力减退阳性率高于CADM（P＜0.008）;DM组患者易出现吞咽苦难（P＜0.008）、Gottron征（P＜0.008）、眶周红斑（P＜0.05）。PM组的CKMB水平、CK水平、ALT水平、AST水平较高（P＜0.05）。纳入的81例IIM患者中有48例患者有完整的肌电图资料,结果提示IIM患者肌电图主要以肌源性损害为主。2.CADM、PM、DM、ASS四组MSA分布特征:抗Jo-1抗体、抗PL-12抗体多见ASS患者（P＜0.001、P=0.007）;抗TIF1-γ抗体多见DM患者（P＜0.001）;抗MDA5抗体在CADM组患者常见（P=0.000）;PM组中抗SRP抗体较多见（P=0.000）。3.81例IIM临床表现与MSA相关性分析:抗JO-1抗体阳性与合并ILD成正相关（r=0.284,P=0.010）,与眶周红斑呈负相关（r=-0.224,P=0.028）;抗PL-7抗体阳性与胸闷呈正相关（r=0.266,P=0.016）;抗PL-12抗体阳性与眶周红斑呈负相关（r=-0.219,P=0.049）;抗OJ抗体阳性与甲周红斑正相关（r=0.282,P=0.011）;抗MDA5抗体阳性与发热、咳嗽、技工手、Gottron征、眶周红斑表现呈正相关（r=0.263、r=0.234、r=0.242、r=0.378、r=0.369、r=0.459,P=0.018、P=0.036、P=0.024、P=0.001、P=0.001、P=0.001）;抗TIF1-γ抗体阳性与出现肌力减退、吞咽困难、饮水呛咳呈正相关（r=0.245、r=0.461、r=0.249,P=0.027、P＜0.001、P=0.025）;抗NXP2阳性与肌力减退、肌痛呈正相关（r=0.237、r=0.270,P=0.034、P=0.015）;抗SRP抗体阳性与咳嗽和Gottron征呈负相关（r=-0.391、r=-0.255,P=0.022、P＜0.001）。4.81例IIM合并ILD的危险因素分析:以是否合并ILD为因变量,自变量为单变量分析时有统计学差异的因素,行Logistic回归分析,结果显示抗JO-1抗体阳性、抗MDA5抗体阳性、发生咳嗽为ILD发生的危险因素。5.CADM、PM、DM、ASS四组预后分析:纳入81例IIM患者,19例患者死亡（CADM5例,PM 4例,DM 6例,ASS 4例）。抗MDA5抗体阳性患者20例,死亡7例（35%）,死亡人数最多,使用K-M生存分析结果提示抗MDA5抗体阳性患者比阴性患者生存时间更短（P=0.0111）。6.IIM相关ILD的CADM-ILD组、PM-ILD组、DM-ILD组、ASS-ILD组、IPAF五组患者临床资料比较:ASS-ILD组多出现雷诺现象（P=0.022）,CADM-ILD组关节炎阳性率高于IPAF组（P=0.002）,DM-ILD组患者的肌痛阳性率高于IPAF组（P=0.003）,CADM-ILD组技工手阳性率高于IPAF组（P=0.001）,ASS-ILD组眶周红斑阳性率低于CADM-ILD组（P=0.002）和DM-ILD组（P=0.003）,IPAF组Gottron征阳性率低于DM-ILD组和CADM-ILD组（P=0.001和P=0.000）,DM-ILD组CK水平值高于CADM-ILD组（P=0.002）,DM-ILD组的AST水平值高于IPAF组（P=0.001）。7.IIM相关ILD的CADM-ILD组、PM-ILD组、DM-ILD组、ASS-ILD组、IPAF五组患者MSA分布特征:抗PL-12抗体主要出现在ASS-ILD患者中（P=0.018）;抗Mi-2β抗体主要出现在PM-ILD患者中（P=0.021）;抗MDA5抗体主要出现在CADM-ILD组患者中（P=0.000）;抗ARS抗体在ASS-ILD患者表现高阳性率（P=0.001）。8.87例ILD临床表现与MSA相关性分析:抗MDA5抗体阳性患者与吞咽困难、肌痛、蹲起困难、技工手、Gottron征、眶周红斑、关节炎呈正相关（r=0.228、r=0.264、r=0.242、r=0.318、r=0.318、r=0.498、r=0.309,P=0.034、P=0.013、P=0.024、P=0.003、P=0.001、P=0.004）;抗PL-12抗体与雷诺现象呈正相关（r=0.245,P=0.022）;抗EJ抗体与Gottron征、关节炎呈负相关（r=-0.228,P=0.034）;抗TIF1-γ抗体阳性患者与呼吸困难呈正相关（r=0.317,P=0.003）。9.IIM相关ILD的CADM-ILD组、PM-ILD组、DM-ILD组、ASS-ILD组、IPAF五组患者就诊科室比较:87例病人中42人首诊呼吸科,38人首诊风湿科,7人就诊其它科室（例如皮肤科、急诊科）,ASS组患者多首诊呼吸科,IPAF组18例患者以ILD为第一诊断收住呼吸内科。10.IIM相关ILD的CADM-ILD组、PM-ILD组、DM-ILD组、ASS-ILD组、IPAF五组患者肺影像学表现与抗体分析:IPAF组患者NSIP最多见,占75.9%,较其它组常见（P＜0.001）,CADM-ILD组以OP多见,占83.3%,较其它组常见（P＜0.008）。11.肺功能:纳入的87例ILD患者中,41（46.6%）例患者行肺功能检查,大部分以弥散功能障碍及限制性通气功能障碍为主要异常情况。12.IIM相关ILD的CADM-ILD组、PM-ILD组、DM-ILD组、ASS-ILD组、IPAF五组患者预后分析:患者治疗方面患者以激素联合免疫抑制剂为主。87例ILD患者中15例死亡（CADM-ILD 3例、PM-ILD 1例、DM-ILD 2例、ASS-ILD 3例、IPAF 6例）,经K-M生存分析可知抗MDA5抗体阳性比阴性患者生存时间更短（P=0.0120）。结论1.本研究IIM中MSA常见的是抗ARS抗体、抗MDA5抗体和抗SRP抗体,其次为抗TIF1-γ抗体、抗NXP2抗体和抗Mi-2β抗体,其中抗ARS抗体中以抗JO-1抗体和抗PL-12抗体最常见,临床上常出现呼吸道症状,ILD发生率高;抗MDA5抗体见于CADM和DM,是其中阳性率最高的抗体,ILD发生率高,死亡率高,预后差;抗TIF1-γ抗体也是DM常见的抗体;抗SRP抗体与PM相关,临床与更高的肌酶和肌力减退相关;MSA与IIM不同临床特征存在相关性。2.本研究IIM相关ILD发生率高达79.1%,是影响IIM患者预后的主要因素之一,并且IIM相关ILD中最主要的抗体是抗ARS抗体和抗MDA5抗体,其中抗ARS抗体发生率高,也是IPAF的主要相关性抗体,其中抗JO-1抗体和抗PL-12抗体最常见,其次为抗PL-7抗和抗EJ抗体,提示ILD患者需注意排查MAS,以减少漏误诊;MSA抗体检测有助于对IIM继发和相关ILD（IPAF）的早期识别。3.本研究IIM及相关ILD患者死亡与抗MDA5抗体密切相关,治疗方式以激素联合免疫抑制剂为主。