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第一部分:重症肌无力的临床和电生理研究目的研究重症肌无力(myasthenia gravis, MG)的临床特征及电生理特点,以进一步提高对本病的认识。材料与方法收集1995年至2010年在我院神经内科住院治疗的275例MG患者的临床资料,对其临床特点和电生理检查结果进行回顾性分析。结果1.本组以中青年患者(15-60岁)数量最多,198例,72.00%;儿童(<14岁)患者数量最少,21例,7.64%;老年(>60岁)患者数量介于二者之间,56例,20.36%。40岁以下患者131例,其中男57例,女74例,男女比例为1:1.3;40岁及以上患者144例,其中男84例,女60例,男女比例为1.4:1。两组之间存在统计学差异(P<0.05)。首发症状为眼外肌麻痹者149例(54.18%);肢体无力92例(33.45%);延髓支配肌肉或呼吸肌受累34例(12.37%)。2.所有275例患者均接受重复神经刺激(repetitive nerve stimulation, RNS)检查,其中216例检查结果异常,异常率为78.55%。Ⅰ型RNS异常率最低(48.91%),与其它临床分型有明显统计学差异(P<0.01),而除Ⅰ型外其余各型间的差异无统计学意义(P>0.05)。腋神经RNS异常率最高(58.68%),面神经次之(56.18%),尺神经最低(18.88%)。近端记录时RNS异常率明显高于远端。265例接受针电极肌电图(needle electromyography, EMG)检查的患者中89例(33.58%)出现肌源性受损表现,11例出现自发电位,余患者表现为运动单位电位(motor unit action potential, MUAP)时限缩短,波幅降低及募集相异常。结论1.MG多发于中青年患者。40岁以前女性发病率较男性高,40岁以后发病者以男性为多。2.眼外肌受累是MG最常见的首发症状。对于以不对称性眼外肌麻痹为主要表现的患者,尤其当症状波动时应考虑到MG的可能。3.RNS技术是诊断MG可靠的电生理方法。MG患者RNS异常率与临床分型及检测部位有关。Ⅰ型患者RNS异常率低于其余各分型,近端肌肉记录时RNS异常率明显高于远端肌肉。4.部分MG患者EMG可出现肌源性受损的表现,少数可出现自发电位。第二部分:MG患者胸腺组织中EB病毒的检测目的探讨MG与EB病毒感染之间的关系。材料与方法用免疫组化和原位杂交两种方法对30例MG患者的胸腺组织(均为胸腺增生)以及6例正常对照胸腺组织进行EB病毒检测。结果所有30例MG患者的胸腺组织以及正常对照组均未发现EB病毒感染的证据。结论EB病毒感染可能与胸腺增生以及MG的发生无直接联系。EB病毒在MG发生、发展过程中所起的具体作用还有待于进一步研究明确。