【摘 要】
：
目的探讨并学习异位ACTH综合征（ectopic ACTH syndrome,EAS）的病因、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗和预后。方法报道1例胸腺神经内分泌肿瘤致异位ACTH综合征病例的临床资料,复习相关文献,总结其病因、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗和转归。结果患者女性,36岁,以月经量减少起病,逐渐进展为典型的库欣综合征表现,24小时尿皮质醇升高,小剂量（2天,2
论文部分内容阅读
目的探讨并学习异位ACTH综合征（ectopic ACTH syndrome,EAS）的病因、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗和预后。方法报道1例胸腺神经内分泌肿瘤致异位ACTH综合征病例的临床资料,复习相关文献,总结其病因、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗和转归。结果患者女性,36岁,以月经量减少起病,逐渐进展为典型的库欣综合征表现,24小时尿皮质醇升高,小剂量（2天,2mg）地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH升高（>20 pg/m L）,胸部CT发现前纵膈巨大占位（12.8cm X8.4cm）、垂体MRI未见明显占位,双侧肾上腺CT未见明显异常。当地医院予纵膈占位切除后病理提示B1型胸腺瘤,术后症状缓解,ACTH、皮质醇水平下降。术后5个月症状再发,实验室及影像学检查提示肿瘤多发转移可能。手术标本经我院病理科会诊诊断胸腺神经内分泌肿瘤,PET-CT检查提示多发骨、淋巴结转移可能。转移灶穿刺病理符合神经内分泌肿瘤（G3期）。予控制血压、血糖,并予米非司酮拮抗糖皮质激素受体等治疗后症状好转,建议予EP方案“依托泊苷+顺铂”化疗。出院后予当地医院行“依托泊苷”单药化疗,并继续予米非司酮拮抗糖皮质激素受体及控制血压、控制血糖等治疗,随访4个月症状缓解。结论神经内分泌肿瘤和非内分泌肿瘤都可能跟异位ACTH综合征有关,引起异位ACTH综合征最常见的是胸内（支气管和胸腺）和胃肠胰腺来源的神经内分泌肿瘤。ACTH依赖性库欣综合征的临床表现往往类似,但快速起病和进展则提示异位ACTH综合征可能。由于缺乏完全可靠的诊断试验和影像学检查,故需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和内分泌动态试验综合判断,有时需要多学科合作共同诊断和治疗。原发肿瘤完整手术切除是异位ACTH综合征的最佳治疗,如无法手术或手术治疗失败,可尝试多学科合作的综合治疗。双侧肾上腺切除术和多种药物治疗都是控制高皮质醇血症的可选方案。异位ACTH综合征的预后和肿瘤的组织学类型及高皮质醇血症的严重程度都有关,如果原发肿瘤无法彻底治愈,控制高皮质醇血症并预防其并发症就显得尤为重要。
其他文献
美国国家火控论坛（NFCS）是美国从事火力控制技术研究的专业会议。首先检视了近年来NFCS中议题报告和墙报新出现的议题，并进行分类，然后结合NFCS中议题报告摘要的征文通知（CFA）逐一介绍这些议题的含义，并进行了分析。认为：NFCS结合美国情况，不断归纳、总结和凝练，近年来又拓展了几个值得关注的火控研究新方向，例如，把新技术快速交给作战人员、火控平台能力，以及自主性在火控系统中的应用等；另外，美
目的第一部分:观察超声引导下前锯肌平面阻滞（Serratus plane block,SPB）联合腹横肌平面（Transverses abdominis plane,TAP）阻滞对食管癌手术患者镇痛效果及术后恢复的影响。第二部分:观察超声引导下前锯肌肌平面（Serratus plane block,SPB）阻滞联合腹横肌平面（Transverses abdominis plane,TAP）阻滞对食
星形胶质细胞在中枢神经系统中广泛分布,在葡萄糖传输与代谢、神经递质摄取与循环利用、细胞外环境调控、以及脑内微血管调节、乃至于突触的形成与维持等方面发挥着重要作用。线粒体是细胞主要的能量工厂,线粒体的融合（fusion）与分裂（fission）是细胞内的常态,维持两者的适当平衡对于线粒体正常的形态、分布与功能十分重要,而线粒体融合与分裂的过度失衡与偏离已被发现与严重的神经退行性疾病紧密相关。负责线粒
【目的】通过共聚焦显微镜拉曼光谱（HORIBA Xplo RA PLUS）技术检测糖尿病小鼠与正常小鼠角膜组织中水、脂质、蛋白质、糖、胶原、核酸等生物化学物质的差异性表达情况,揭示糖尿病性角膜病变发生、发展的可能机制。【方法】遵循随机数表法将（6～8周龄）SPF级雄性DBA/1小鼠分成两组:实验组为糖尿病小鼠组;枸橼酸盐缓冲液组为阴性对照组。在实验动物中心SPF级饲养1周后,实验组小鼠利用链脲
背景:肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH）是由于肺血管阻力进行性增加和肺循环压力升高的一类严重危害人类健康的疾病。其病理特征表现为肺动脉血管中细胞的过度增殖,血管收缩和重构以及肺动脉阻塞等。PH病因复杂,目前临床上尚无较为有效的治疗方法,其发病机制至今尚未阐明。目的:明确Tex261在PH中的表达,探究Tex261对PH的预防与治疗作用。方法:本研究通过建立慢性低氧（C
目的:探讨基于膜解剖的局部进展期胃上部癌腹腔镜原位保脾脾门淋巴结环周清扫术的安全性、可行性及近期疗效。方法:回顾性分析2016年12月至2019年12月福建省莆田市第一医院胃肠外科一区105例局部进展期胃上部癌患者施行基于膜解剖的腹腔镜原位保脾脾门淋巴结清扫术的临床病理资料,按脾门淋巴结清扫方式,分为环周组49例（即清扫脾叶血管前侧方及后方淋巴结）,前方组56例（即仅清扫脾叶血管前侧方淋巴结）,通
目的观察乳铁蛋白（Lactoferrin,LF）对自然衰老小鼠认知功能的影响,探讨乳铁蛋白改善衰老小鼠认知功能与氧化应激、慢性炎症和线粒体功能的关系。方法将16月龄C57/BL6J小鼠随机分为衰老组（Aged组）和衰老给药组（Aged+LF组）,并以2月龄C57/BL6J小鼠为年轻对照组（Young组）。根据课题组前期摸索剂量,给药组小鼠每日灌胃给予乳铁蛋白2 g/kg/d,另两组给予等体积生理盐
目的 探讨钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA）增强磁共振的影像特征以及利用其表观扩散系数（Apparent diffusion coefficient,ADC）对诊断孤立性肝细胞癌（HCC）的微血管侵犯（MVI）的预测研究。方法 本研究回顾性分析了联勤保障部队第九〇〇医院医学影像中心2017年03月至2020年01月经手术病理证实为肝细胞癌的86例患者手术前MRI影像学资料。所有患者术前均行3.0
目的:通过对细菌性肝脓肿（bacterial liver abscess,BLA）患者的病原学特征、临床表现、治疗及易发因素进行分析,以进一步提高对BLA的诊疗水平。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月期间于我院住院治疗的306例BLA的临床资料,包括基础疾病、临床表现、实验室检查、影像学检查、病原学检查、治疗措施及转归等。结果:共收集306例BLA患者,其中男213例,女93例,男女
【背景】噬菌体是微生物群落的重要组成部分，但传统白酒发酵中噬菌体的分类和存在尚不清楚。【目的】通过检测公共数据库和酱香型白酒发酵中地衣芽孢杆菌（Bacillus licheniformis）基因组中的前噬菌体整合区域，探究传统酱香型白酒发酵中关键功能菌株的前噬菌体分类和侵染情况。【方法】使用未培养（细菌全基因组分析）和可培养（菌株筛选和特异性PCR反应）技术对不同环境来源和来自酱香型白酒发酵的地衣