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背景和目的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种罕见的、原因不明的疾病,其特征是来源于骨髓的朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官,常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞等炎症细胞浸润。由于该病较为罕见,目前对该病的认识不足,本文旨在总结成人PLCH患者的临床特征及诊治,提高对该病的认识及对该病的诊疗提供帮助。方法收集我院诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(≥18岁)的5例患者的临床资料,检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据、维普中文科技期刊数据库、Pubmed等期刊数据库近5年发表的成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报道,排除其中发病年龄<18岁的病例,收集其中资料较完整的68例病例与我院5例共73例病例,对其临床表现、实验室及影像学检查,治疗及预后进行分析,提高对该疾病的认识。结果本研究73例PLCH患者中,年龄最小19岁,最大76岁,中位年龄38岁,男性47例(64.4%),女性26例(35.6%);吸烟者58例(79.5%),男性吸烟39人(53.4%),女性吸烟19人(26.0%),平均24包年,其中既往吸烟6例(8.2%),有职业暴露的1例(1.4%),吸食大麻2例(2.7%);非吸烟者15例(20.5%),其中香烟烟雾暴露1例(1.4%),油烟暴露1例(1.4%),职业粉尘暴露1例(1.4%)。根据国际组织协会推荐标准分类:49例(67.1%)单系统肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(SS-PLCH),24例(32.9%)多系统肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(MS-PLCH)(6例累及2个系统及以上),其中骨受累12例(16.4%),垂体受累6例(6.8%),淋巴结受累6例(6.8%),皮肤受累3例(4.1%),肝脏受累2例(2.7%),胸腺受累1例(1.4%)。73例患者的首发症状,以干咳(47.9%)及呼吸困难(45.2%)为主,部分患者咳少量白痰。首发表现为气胸患者15人占总数的20.5%。5例(6.8%)出现肺动脉高压。经肺活检确诊53例(72.6%),经骨活检6例(8.2%),淋巴结活检5例(6.8%),皮肤1例(1.4%),肝脏1例(1.4%),免疫组化CD1A、S100阳性,3例支气管灌洗液CD1A(+)细胞>5%(6-8%),其中2例由此确诊,5例(6.8%)无组织病理,根据临床表现及影像学检查诊断。73例患者中24例无随访资料,49例资料较详细患者中,接受戒烟治疗17例,13例戒烟后病情好转,10例为SS-PLCH患者,病灶完全消失4例,戒烟后2-7月复查CT表现好转,4例患者戒烟后病情进展,表现为半年内CT表现进展及肺功能持续下降,其中2例为MS-PLCH垂体受累患者。类固醇药物治疗(0.5-1mg/kg/天)13例,3例好转,均为SS-PLCH,5例病情稳定包括2例SS-PLCH,4例治疗仍进展,其中2例SS-PLCH,1例伴有垂体受累病例在口服甲基普瑞尼松龙1mg/kg/天2周后出现严重肌无力停用。化疗7例,2例有效,2例为MS-PLCH肺部影像好转,余病灶稳定(CHOP-E及CEOP方案),3例稳定,其中1例MS-PLCH肺部病灶稳定,皮肤、淋巴结病灶好转(COP方案环磷酰胺+长春地辛+地塞米松14疗程),1例MS-PLCH直肠肛门病变好转肺部稳定(长春新碱+泼尼松5周期,阿糖胞苷+长春新碱14周期,吉西他滨+顺铂8周期),1例肝结节消退,肺部稳定(长春新碱+泼尼松);2例无效,其中1例误诊类风湿关节炎患者确诊后开始化疗(糖皮质激素联合长春新碱、依托泊苷),死于肺部感染脓毒血症,1例SS-PLCH戒烟CT进展,化疗(甲氨蝶呤、长春新碱联合甲泼尼龙)效果不佳死于肺部感染。8例患者接受克拉屈滨治疗均好转,包括6例SS-PLCH,包括1例戒烟后进展2例类固醇治疗进展病例,2例有效病例表现白细胞减少副反应。1例SS-PLCH类固醇治疗进展应用BRAF抑制剂达布非尼治疗好转。2例骨受累MS-PLCH经Denosumab治疗有效,肺部结节缩小。未治疗未戒烟进展1例,稳定3例,均为SS-PLCH。肺移植3例,2例移植后复发,其中1例SS-PLCH移植后未戒烟复发,且复发病灶朗格汉斯细胞鉴定为受体来源。1例肺部病变误诊为肺间质纤维化,移植后确诊,完善检查确定皮肤及骨受累,移植后半年复发。结论1.成人PLCH主要症状为干咳、呼吸困难,发病高峰为20-40岁,其血液学指标无特异性,胸部影像多表现为中上肺结节和(或)薄/厚壁囊肿。2.初始表现为自发性气胸的PLCH患者多为青年发病。3.MS-PLCH患者较SS-PLCH患者吸烟量少,成人胸外LCH患者更少的吸烟量即可引起肺部受累,建议戒烟避免出现肺部病变。4.SS-PLCH与MS-PLCH患者肺部病变对戒烟的反应性一致。