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目的:通过对126例骨髓增殖性疾病(MPD)进行临床资料分析,同时与国内外的临床资料进行对比,进一步探讨本地区骨髓增殖性疾病的发病情况,临床表现及实验室检查的特点,了解其并发症、相互转化及转归,为早期诊断及有效治疗提供依据。材料和方法:收集2003年1月至2008年12月6年间在山东省立医院血液科住院诊治的患者126例。回顾性分析其性别、年龄、主要临床表现、实验室检查、治疗效果,并进行随访,了解其转归。综合分析真行红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化三者的并发症及相互转化。全部患者的诊断及疗效判定依据张之南的《血液学诊断标准》第三版。应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析,P＜0.05有统计学意义。结果:本研究中真性红细胞增多症(PV)38例,男性略多于女性,平均发病年龄56.5岁,主要临床表现为多血质(60.5%)、脾大(50.0%)、血栓栓塞(34.2%)、高血压(31.6%)和出血(31.6%),其中栓塞的发生受患者年龄、血细胞增高及治疗情况的影响。实验室检查中,血常规以红系增高为主,多数(73.7%)伴有其他一系或两系的增高;骨髓细胞学检查均为增生活跃或明显活跃:组织化学染色可见中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增高者占95.8%。通过给予放血疗法,羟基脲、干扰素、高三尖杉酯碱等药物治疗,有效率可达84.2%,住院时间越长,观察到的有效率越高。随访19例,死亡4例,死亡患者的平均生存时间为11.6年。原发性血小板增多症(ET)34例,女性多于男性,平均发病年龄49.9岁,主要临床表现为脾大(61.8%)、出血(26.5%)和血栓栓塞(20.6%)。实验室检查中,血常规以血小板增高为主,多数(67.6%)伴有其他一系或两系的增高;骨髓细胞学检查均为增生活跃、明显活跃或尚活跃,73.5%巨核细胞数目超过正常;组织化学染色可见中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增高者占29.0%。通过给予羟基脲、干扰素、高三尖杉酯碱等药物治疗,有效率为34.4%,住院时间越长,观察到的有效率越高。随访20例,死亡2例,死亡患者的平均生存时间为1.2年。原发性骨髓纤维化(IMF)33例,男性略多于女性,平均发病年龄52岁,主要临床表现为脾大(78.8%)、肝大(51.5%)、腹部不适症状(33.3%)、贫血(27.3%)、出血倾向(24.2%),骨痛(21.2%)。实验室检查中,血常规以红系减低为主,常伴白细胞的增高;骨髓细胞学检查多为增生减低或极度减低,可见幼红、幼粒细胞;骨髓活检均显示骨髓造血组织明显减少,纤维组织广泛增生;组织化学染色可见中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增高者占81.5%。通过给予维生素D3、干扰素、雄激素、羟基脲等药物治疗,有效率为45.5%,住院时间越长,观察到的有效率越高。随访15例,死亡4例,死亡患者的平均生存时间为2.1年。关于相互之间的转化,本研究观察到PV可转化为ET、IMF,ET、IMF可相互转化,但未见后二者向PV的转化。PV、ET、IMF的并发症中高血压的发生有显著差异。结论:本地区MPD的患者多为中老年人,但亦有儿童病例的出现。男女比例与国内外报道相似。临床表现以血栓栓塞、出血倾向、肝脾大等多见,实验室检查示一系或多系血细胞增生,骨髓细胞学检查可见某系细胞有异常增生的,NAP增高者常见。早期确诊,及时、长期、规范的用药,预防并治疗栓塞、出血等并发症,可使治疗有效率提高。PV、ET、IMF三者之间有相互转化关系,其中PV、ET向IMF的转化较为常见。本病病程长,栓塞和出血是影响预后的主要因素。