目的:本研究旨在深入了解原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤(Primary Bone Diffuse Large B-Cell Lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特点,分析 PB-DLBCL 与系统性DLBCL累及骨在临床病理特点上的异同,探讨PB-DLBCL的预后相关因素。材料和方法:回顾2013年1月至2018年1月浙江大学医学院附属第二医院血液内科收治的病理确诊的22例PB-DLBCL患者和28例DLBCL累及骨患者的临床病理资料,比较两组患者在临床病理特点上的差异性,并探讨PB-DLBCL的预后相关因素。采用SPSS 20.0软件,临床病理特点的比较采用t检验和卡方检验,生存分析采用Kaplan-Meier法以及Cox部分风险模型。当P<0.05时则认为差异具有统计学意义。结果:22例初诊PB-DLBCL和28例初诊DLBCL累及骨的患者中,中位确诊年龄分别为59.6岁和56.8岁,男女比例为1.75和1.80。与DLBCL累及骨的患者相比,PB-DLBCL更容易出现局部明显骨痛(81.8%vs.50.0%,P=0.020),明显的软组织肿块形成(80.0%vs.52.6%,P=0.034),较少出现乳酸脱氢酶升高(27.3%vs.64.3%,P=0.009)、β 2微球蛋白升高(22.2%vs.50.0%,P=0.047)和IPI评分>2分(45.5%vs.80.8%,P=0.011)。两者在年龄、性别、B症状、体能状态、血钙、碱性磷酸酶、乙肝及EB病毒感染、病理亚型、Ki67%、BCL2表达、MYC表达、骨破坏的影像学表现、最大标准摄取量等方面均无显著差异。在中位随访25(1-72)月后,接受治疗的21例PB-DLBCL和26例DLBCL累及骨的患者在总生存率(P=0.476)和无进展生存率(P=0.330)上的差异无明显统计学意义。单因素预后分析发现BCL2表达<30%可以使PB-DLBCL患者的PFS显著延长(P=0.038),多因素预后分析未发现PB-DLBCL的独立预后因素。结论:PB-DLBCL多见于中老年男性,局部疼痛为主要临床表现,病理亚型以non-GCB型多见,多为累及长骨、骨盆和脊柱的溶骨型病变。局部骨痛症状、乳酸脱氢酶和β 2微球蛋白的检测、软组织肿块的评估和IPI评分有助于鉴别PB-DLBCL和DLBCL累及骨的患者。BCL2<30%显著提高PB-DLBCL患者的PFS。