背景随着经济的飞速发展,慢性病已经超过感染性疾病成为导致死亡的首要原因,加上人口的老龄化,痴呆已经成为全球关注的热点。到2010年全球有3560万痴呆患者,有1/3在中国,其中有75%的患者未被正确诊断。阿尔茨海默病作为最常见的神经变性痴呆,研究显示病理改变明显早于临床症状出现,寻找出早期敏感的临床标记物已成为迫切要求。额颞叶痴呆的大规模流行病学研究报告较少,特别是影响语言的进行性非流利性失语和语义性痴呆更少见,尽管变性病痴呆有各自的临床影像特征,但由于其起病的隐袭性、语义性痴呆常由于语义知识丧失而表现为记忆障碍,很容易误诊为AD。加上其类型相对少见,使得早期诊断和鉴别诊断困难。本研究首先对FHS量表进行翻译和汉化,通过对社区老人的调查研究,制定量表分数分布,寻找出早期检测认知功能障碍的工具,通过门诊左右侧颞叶变异型语义性痴呆的神经心理特征和影像学对比研究,及其FHS量表和NACC语言量表的应用,为其神经心理量表研究提供指导,提高人们对此病的认识。研究一目的寻找中国文化背景下的早期检测认知损害的神经心理标记物,为进一步的社区队列研究提供基础方法以2013年8-12月调查的北京5个社区387例50岁以上相对正常的社区居民为研究对象,对其进行全套的FHS神经心理量表检测、危险因素调查和头MRI检查,通过描述统计分析各神经心理测试的分布,使用pearson相关性分析各认知测试标准化分数之间的相关性,采用多元线性回归模型分析年龄、性别和教育程度对认知的影响。结果神经心理测试分布特征：筛查量表MMSE天花板效应明显,FOM在各年龄和教育程度组无差别,其余神经心理测试在低年龄和高教育程度组的位点分高于高年龄和低文化组。相关性分析：MMSE与总体认知测试的相关性低,MOCA与认知测试中度相关,相关系数r>0.5,各记忆测试量表与总记忆分的相关系数在0.52-0.81之间,逻辑记忆与总体记忆的相关性高于PVLT高于视觉记忆高于配对记忆,高于FOM。TMT与总体执行功能的高度相关。Ecog记忆、语言和执行评分与认知测试的记忆、语言和执行功能总分的相关性低,相关系数在-0.16--0.19之间,与抑郁评分的相关性为0.22-0.26。数字广度与FOM,VST与逻辑记忆之间不具有相关性,记忆与执行功能量表之间相关性在0.11-0.45之间。分层分析示记忆与执行功能不相关或相关性低。神经心理测试影响因素的多元回归分析：年龄对所有认知测试都有影响,教育程度对除FOM外的所有测试均有影响,年龄对反映额叶功能的认知测试影响大,男性在语言测试的表现优于女性。结论FHS神经心理测试量表从多方面反映认知功能,同一认知领域所使用的不同神经心理量表,具有相互独立性。联合使用能够全面的反映认知能力。知情者的Ecog可能作为早期的一个标记物,应引起重视。筛查量表不能作为痴呆的诊断和鉴别诊断工具应用于研究。中国的独特汉语文化特征,将会影响到词语相关的测试,适合中国文化的PVLT、TMT和波斯顿命名的改编可能更适用于中国。研究二目的总结出我国右侧颞叶变异型语义性痴呆的临床特征,与左侧颞叶萎缩的语义性痴呆对比,了解功能与解剖的联系,探索未来神经心理检测方向。方法我院认知障碍门诊诊断的82例额颞叶痴呆患者,其中语义性痴呆患者14例,根据头颅MRI确认右侧颞叶萎缩患者4例,以10例左侧颞叶萎缩的语义性痴呆患者做对照,比较其认知、行为和人格特征,比较门诊神经心理测试、FHS神经心理测试和NACC语言相关测试。并对其PET进行统计参数图(SPM)分析。结果右侧颞叶萎缩以面容失认、导航能力受损更常见,早期缄默、脱抑制、固执和强迫等多种行为异常发生率高,不同于左侧语义性痴呆的早期命名和单个词的理解障碍。PET均显示右侧颞叶代谢减低,颞极明显,伴有不同程度其他脑区受影响。FHS神经心理测试能发现常规门诊测试记忆正常的患者,波斯顿命名更容易发现命名损害,SD组语言记忆相对更差,RTLV图形相关的语义知识更差。结论右侧颞叶萎缩具有很大的临床异质性,其以早期的面容失认、行为改变,导航能力障碍为主要特征,不同于经典的SD,可能是一种独立的临床实体,需要进一步的研究证实。设定针对其早期特征的神经心理测试将是很必要的。