目的:分析儿童Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制,提高对本病的认识,减少误诊漏诊。方法:回顾性分析2010.1-2020.3年在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的19例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,包括所有患者发病诱因、临床表现、辅助检查、治疗及疗效,并综合文献进行临床分析。结果:19例患儿中男14例,女5例,平均年龄4岁7月,主要表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失,可伴有面瘫、构音障碍、肌肉或关节疼痛、乏力、吞咽困难等。18例患儿行脑脊液检查,14例出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。18例患儿行神经电生理检查,均提示有周围神经及神经根损害。6例患儿行神经节苷脂抗体检测。所有患儿行颅脑MRI或CT均未见异常。所有患儿均予以营养神经治疗,另外单用激素口服或输注3例,单用丙种球蛋白冲击治疗12例,丙种球蛋白联合激素治疗3例,所有患儿出院时临床症状均明显好转。结论:儿童MFS患儿临床表现复杂,对临床上表现不典型,高度怀疑MFS患儿,应注意详细询问病史、仔细查体,积极完善脑脊液、神经电生理检测、神经节苷脂抗体检测以明确诊断。予以丙种球蛋白或激素治疗预后良好。