第一部分正常内耳解剖结构的HRCT3D VR测量研究[目的]应用HRCT 3D VR图像测量正常内耳的各解剖结构,并比较不同年龄组、性别及左右耳间的差异,得出国人正常内耳解剖结构参考值范围,为内耳畸形的判断及人工耳蜗制备提供影像学及数据依据。[材料与方法]1.研究对象无内耳疾病患者114例共228耳,其中男60例,女54例,年龄为0-67岁,平均年龄35.4岁,将其按年龄段分为5组,分别为A组,年龄≤20岁；B组,年龄21～30岁；C组,年龄31～40岁,D组,年龄41～50岁；E组,年龄≥51岁。纳入标准：被检查者无明显感音神经性听力下降症状,常规CT平扫显示无内耳畸形、骨折、硬化症及肿瘤等病灶。患者主要因慢性中耳炎、外耳道病变及鼻咽癌等病因就诊。2.仪器设备CT扫描仪：德国Siemems公司Somatom Definition 64层双源CT扫描仪,配置Syngo 2008G后处理工作站。3.扫描方案(1)扫描范围为乳突尖部至颞骨岩部上部,包括整个内耳。(2)扫描参数：管电压120kV,管电流320mA,探测器选择0.6mm×64,螺距0.8,管球旋转时间0.5s/rot,采集层厚5mm。分别进行单侧小视野骨算法重建,重建视野100×100mm,重建层厚0.6mmm。4.图像后处理及测量指标将原始数据传入Syngo 2008G后处理工作站,以自带内耳容积再现技术对骨迷路进行三维重建,将周围结构切割,调整好阈值得到清晰内耳三维立体图像。选择重建好的图像,使用工作站工具内测量标尺工具,调整好角度并测量内耳主要解剖结构,包括耳蜗底圈长度、耳蜗底圈宽度、耳蜗高度、耳蜗底圈与第二圈夹角、耳蜗底圈管径、前庭长度、前庭宽度、上半规管管径、上半规管骨岛长径、上半规管壶腹管径、外半规管管径、外半规管骨岛长径、后半规管管径及蜗神经管直径等结构。5.统计学分析采用SPSS20.0统计软件包进行,所有数据以均数±标准差(χ±s)表示,检验水准a=0.05,P<0.05判定差异有统计学意义。(1)对不同年龄组间同一部位结构测量值的差异性分析采用单向方差分析(One-Way ANOVA)方法；(2)采用两样本t检验Two-Sample T Test)分析各指标性别间有无统计学差异,采用配对样本t检验(Matched T Test)分析各指标左右间有无统计学差异；(3)用Pearson相关分析对上述测量指标与年龄之间进行相关性分析。[结果]1、正常内耳各主要结构径线参考值在不同年龄组、不同性别及左右耳间差异均无统计学意义(P>0.05)；2、获得国人正常内耳各主要结构测量值参考值：[结论]1、HRCT扫描VR重建图像可清晰显示前庭、半规管、耳蜗等内耳各主要结构,利用VR重建图像可进行内耳各结构径线的立体测量。2、国人正常内耳各主要结构径线测量值在各年龄组、性别、左右耳间的差异均无统计学意义(P>0.05)。3、获得国人正常内耳各主要结构HRCT扫描的VR重建测量的正常值范围,对于内耳畸形的诊断、人工耳蜗植入术患者的术前筛选、人工耳蜗电极制备及手术路径评估提供了详细、可靠的依据。第二部分磁共振成像在感音神经性耳聋的临床应用研究[目的]通过探讨不同磁共振成像技术及后处理方法对内耳显示的各自优势,同时通过比较不同原因导致的感音神经性耳聋患者与正常人内耳形态及蜗神经直径大小的差异,为感音神经性耳聋选择合理、有效的扫描序列及最佳后处理方法,为临床感音神经性耳聋病因的判断、治疗及人工耳蜗植入术提供有效的影像学依据。[材料与方法]1.研究对象先天性感音神经性耳聋患者11例共19耳(其中男8例,女性3例,3例为单侧,年龄为2-67岁,平均年龄21.5岁),纳入标准：自幼听力差,临床听力测试诊断为SNHL;获得性感音神经性耳聋16例共22耳(其中男性8例,女性8例,其中10例为单侧,年龄为16～61岁,平均年龄45.1岁),纳入标准：突发的听力下降30dB以上,原因不明,可伴眩晕、恶心、呕吐等症状,临床听力测试诊断为SNHL;正常组18例共36耳(其中男性8例,女性10例,全部为双侧,年龄为17～74岁,平均年龄44岁),纳入标准：听力正常,无个人及家族耳病史,无眩晕病史,无耳毒性药物使用史,无耳部及头部外伤史,行头颅常规MRI检查颅内未见异常信号改变。2.仪器设备及扫描方案采用美国GE公司生产的Signa EXCITE HD3.0T及荷兰Philips Achieva3.0T超导磁共振扫描仪,头颅八通道相控阵线圈,常规扫描序列包括：头颅轴位T1WI、T2WI。内耳特殊扫描序列：(1)内耳水成像序列：3D稳态采集快速成像序列(3D FIESTA)轴位扫描范围为乳突尖部至颞骨岩部上部,扫描参数如下：TR4.7ms, TE1.4ms, FOV200x200mm,层厚0.8mm,层间隔0mm,翻转角60。,射频带宽41.67MMz,矩阵320×320,NEX=2；横断位T2WDRIVE序列扫描范围同3D FIESTA轴位,扫描参数如下：TR1500ms, TE195ms, FOV140mm×140mm,层厚0.7 mm,层间隔0mm；矩阵480×480；射频宽带657.9MMz,采集次数1次。(2)斜矢状位压脂快速自旋回拨序列(FS-T2WI),以横断位T2WI序列图像为参考,于双侧内听道显示最佳层面进行定位,垂直于内听道做斜矢状位线扫描,双侧同时扫描,层数为每侧12层,双侧一共24层。Signa EXCITE HD3.0T扫描仪扫描参数如下：TR3125ms, TE130ms, FOV200x200mm,层厚2mm,层距0.2mm,射频宽带31.25MMz,矩阵320×320,采集次数2次；PhilipsAchieva3.0T扫描仪扫描参数如下：TR3000ms, TESOms, FOV100×100mm,层厚2mm,层距0.2mmm,射频宽带217.7MMz,矩阵320×320,采集次数2次。3.图像后处理及观察指标将扫描获得的3D及斜矢状位T2压脂序列原始数据导入GW ADW4.3及PHILIPS Extended2.6.3.4后处理工作站自带后处理工具进行如下后处理：(1)运用最大密度投影(MIP)法、容积再现(VR)法及运用多平面重组(MPR)将原始图像进行后处理,清晰、立体显示膜迷路、内听道等结构,内听道直径小于4mm判断为内听道狭窄；(2)蜗神经直径的观察：在斜矢状位FS-T2WI序列上,结合横断位及3DFIESTA序列、T2WDRIVE序列图像,可清晰显示内听道内4条神经分支(面神经、前庭上神经、前庭下神经和蜗神经),蜗神经发育异常使用影像学上公认的诊断标准：①在垂直于内耳道长轴斜矢状位图像上,蜗神经直径减小,小于同侧面神经、前庭上下神经或(和)对侧蜗神经即诊断为蜗神经细小或发育不良；②在横断面、冠状面及斜矢状面扫描或重组时均不能显示蜗神经诊断为蜗神经缺如。4.统计学分析使用SPSS20.0统计软件包进行统计分析,运用多个独立样本比较的Kruskal-Wallis H检验对先天性感音神经性耳聋组,获得性感音神经性耳聋及正常组蜗神经直径差异性进行统计学分析,检验水准-α=0.05,以P<0.05判定差异有统计学意义,如果差异具有统计学意义,则运用Bonferroni校正法对三组间的差异进一步两两比较。[结果]1、先天性感音神经性耳聋患者11例共19耳中：①11耳发现内耳畸形：其中2耳为耳蜗未发育伴前庭和半规管畸形、内听道狭窄,1耳前庭及水平导水管发育畸形,2耳为前庭导水管扩大,6耳为单独内听道狭窄；②6耳未见内耳畸形,但蜗神经显示发育不良；③1例(2耳)发现脑白质病变；19耳中2耳蜗神经直径大于同侧面神经或对侧蜗神经直径,10耳蜗神经直径小于同侧面神经或对侧蜗神经直径,3耳蜗神经直径等于同侧面神经或对侧蜗神经直径,4耳听神经未见发育；获得性感音神经性耳聋16例共22耳中,均未发现内耳发育畸形,其中9耳蜗神经发育不良或缺失,9耳蜗神经直径等于同侧面神经或对侧蜗神经直径,4耳蜗神经直径大于同侧面神经或对侧蜗神经直径；正常组中18例共36耳,其中未发现蜗神经发育不良或缺失,15耳蜗神经直径等于同侧面神经或对侧蜗神经直径,21耳蜗神经直径大于同侧面神经或对侧蜗神经直径。2、先天性感音神经性耳聋组、获得性感音神经性聋组与正常组间的蜗神经直径大小差异具有显著统计学意义(P<0.001),进一步两两比较,先天性感音神经性耳聋组与获得性感音神经性耳聋组蜗神经直径大小差异无统计学意义(／>0.05),先天性感音神经性耳聋组、获得性感音神经性耳聋组与正常组间蜗神经直径大小差异具有统计学意义(P<0.001)。[结论]1、磁共振内耳成像3DFIESTA、T2WDRIVE序列,结合MPR、MIP及VR等图像,可以任意角度、多方位观察,清晰、立体显示膜迷路、内昕道等结构,对于内耳畸形的诊断及感音神经性耳聋病因判断具有重要意义,斜矢状位FS-T2WI序列对于内听道内各神经结构的显示最佳,为人工耳蜗植入术术前评估提供重要的影像学依据。2、先天性感音神经性耳聋组,获得性感音神经性耳聋及正常组蜗神经直径差异具有显著统计学差异(P<0.001)；先天性感音神经性耳聋组与获得性感音神经性耳聋组蜗神经直径大小差异无统计学意义(P>0.05)；先天性感音神经性耳聋组、获得性感音神经性耳聋组与正常组间蜗神经直径大小差异具有统计学意义(P<0.001)。3、对于感音神经性聋患者,常规颅脑MRI可以清晰显示脑白质病变,联合内耳成像检查对于判断感音神经性耳聋病因具有重要临床意义,应作为人工耳蜗植入术术前评估的必要检查项目。