45例神经母细胞瘤临床分析

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目的:通过分析小儿神经母细胞瘤的相关临床资料,有利于进一步提高其诊治水平,寻找确定研究方向以改善儿童神经母细胞瘤预后。
  方法:回顾性分析2006年1月至2016年1月青岛大学附属医院小儿血液科收治的45例神经母细胞瘤的临床及实验室特点、治疗、转归及相关预后因素。
  结果:2009年1月至2016年1月期间共收治神经母细胞瘤患儿45例,男25例,女20例,男女之比为1.96∶1,发病年龄0.7个月-110个月,中位年龄43个月,12个月以下的的患儿5例(11.1%),大于12个月者40例(88.8%),腹痛腹胀19例(42.2%)、腹部肿块9例(20%),腿部疼痛6例,颈部肿物3例,咳嗽、憋气3例,关节疼痛2例,背部肿物1例,盆腔肿物1例,颅顶包块1例,腋窝肿物1例,双下肢无力1例,贫血26例(57.7%),发热12例(26.6%),顽固性腹泻2例,腹部为原发部位的共32例(71.1%),其中腹膜后21例,肾上腺11例,原发于腹部外的肿瘤共13例(28.9%),纵膈11例,盆腔1例,颈部1例;初诊时已有远处转移者29例,(64.6%),骨髓转移21例,骨转移14例,淋巴结转移6例,皮肤转移1例,肝转移2例;病理及骨髓细胞形态学检查:37例病理活检确诊,病理类型中节神经母细胞瘤16例(43.3%),神经母细胞瘤21例(56.7%);骨髓穿刺涂片43例,21例见有成堆分布的瘤细胞,呈典型菊花团样分布4例,阳性率48.8%,3例有N-MYC资料,扩增者仅1例,常规检查,Hb30~60g/L5例,<90g/L15例,<120g/L6例,45例患者中38例检测血清NSE,30例高于正常,其中25例NSE>100ng/L,5例<100ng/L。Ⅰ期6例,Ⅱ期5例,Ⅲ期7例,Ⅳ26例,Ⅳs期1例。其中低危组4例,中危组13例:高危和极高危组共28例,本组患儿行手术治疗36例,其中完全切除26例,部分切除10例;末次随访时无瘤生存10例,带瘤生存12例,死亡23例(Ⅳ期20例,Ⅲ期1例Ⅱ期1例),18例生死于疾病进展,3例化疗后因出现严重感染死亡,2例放弃治疗死亡。本组患儿总体生存率42.2%,1年总体生存率93.5%,2年总体生存率86.3%,5年总体生存率31.6%。单因素分析示年龄(P=0.000)、原发部位(P=0.003)、手术是否完全切除(P=0.001)、INSS分期(P=0.001)、NSE<100ng/L(P=0.021)是影响OS的相关素,多因素分析表明发病年龄以及临床分期是影响患儿预后的独立因素。
  结论:儿童神经母细胞瘤原发部位以腹膜后起病为多,其次为纵膈、颈部;转移率高,转移部位以骨髓和骨为主;INSS分期Ⅰ、Ⅱ期预后好,Ⅳ期预后差;原发于腹膜后部位预后较差;诊断时年龄小于12个月预后好;儿童神经母细胞瘤4期患者总体预后差,长期生存率低。
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