【摘 要】
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目的:中国与国外患者存在种族差异;急性早幼粒细胞白血病的治疗虽明显改善,但早期死亡率仍高。本文通过回顾性分析我院初诊急性早幼粒细胞白血病的数据,拟初步探讨中国患者的临床及实验室特征和早期死亡情况。方法:2004年2月至2020年6月期间于中国医学科学院血液病医院就诊的15岁及以上初诊急性早幼粒细胞白血病患者,对其临床特征、实验室特征和早期死亡情况进行回顾性分析。采用SPSS23.0软件进行统计学分
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目的:中国与国外患者存在种族差异;急性早幼粒细胞白血病的治疗虽明显改善,但早期死亡率仍高。本文通过回顾性分析我院初诊急性早幼粒细胞白血病的数据,拟初步探讨中国患者的临床及实验室特征和早期死亡情况。方法:2004年2月至2020年6月期间于中国医学科学院血液病医院就诊的15岁及以上初诊急性早幼粒细胞白血病患者,对其临床特征、实验室特征和早期死亡情况进行回顾性分析。采用SPSS23.0软件进行统计学分析,比较组间的相关临床参数。结果:本研究共收集790例急性早幼粒细胞白血病患者,男女比例为1.22:1,中位年龄41（15-76）岁,以20-59岁为主。中低危组患者632例（80%）,高危组患者158例（20%）。4.8%的初诊患者合并银屑病。初诊患者的白细胞、血小板、血红蛋白分别为2.3（0.08-176.1）×109/L、29.5（2-1220.8）×109/L、89（15-169）g/L。急性早幼粒细胞白血病患者PML-RARA亚型以L型最常见,为58%。初诊患者很少出现APTT延长（10.3%）和肌酐>1.4mg/dl（1%）。对715例初诊急性早幼粒细胞白血病患者进行核型分析,155例患者（21.7%）为t（15;17）伴附加的染色体异常,其中以+8（5.5%）最常见。复杂核型见于64例（9.0%）患者。对178例患者进行二代测序检测,共检出113个突变基因,发生率>1%的突变基因有75个,以FLT3（44.9%）最常见;FLT3-ITD见于20.8%的患者。790例患者中早期死亡患者11例,男女比例为1.2:1,中位年龄34岁（21-43岁）。总体早期死亡率为1.39%。入院21天内死亡的人数呈逐渐增加趋势。不同年龄组间早期死亡率均未见差异（P=1）。2005年至2020年,早期死亡率呈下降趋势。早期死亡患者以中高危为主。初诊高白细胞患者早期死亡率更高,本研究中高白细胞为>50×109/L。死亡原因以出血（72.7%）为主,其中脑出血（62.5%）最常见。结论:本中心急性早幼粒细胞白血病的发病年龄以20-59岁为主,男女比例未见明显差异。危险分层以中低危患者为主。21.7%的患者为t（1 5;17）伴附加的染色体异常,其中以+8最常见;9.0%的患者为复杂核型。PML-RARA亚型以L型最常见。急性早幼粒细胞白血病突变谱中以FLT3最常见。本中心总体早期死亡率为1.39%,死亡原因以脑出血最常见。
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