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目的：探讨十二指肠间质瘤消化道出血的临床特点、诊断方式及治疗，提高临床医生对该疾病的重视，为以后进一步提升此类疾病的诊断和治疗水平提供帮助,减少误诊和漏诊。方法：回顾性分析大连医科大学附属二院2002年12月～2012年12月经手术治疗的24例以上消化道出血为首发症状的十二指肠间质瘤的临床资料。包括临床症状、基本资料、检查方法、手术方式等。结果：24例患者均接受肿瘤切除手术并通过组织病理及免疫组织化学检查确诊为十二指肠间质瘤，所有病例均有完整的临床病理资料。本组患者男性11例，女性13例，男女比例1:1.18；年龄位于40～74岁，平均年龄61岁，中位年龄60岁，中老年是主要发病人群。病程7-25天不等，平均病程15天。24例患者中，有20例首发症状是黑粪，2例首发症状是黑红色血便，首发呕血者2例，所有病患既往均无其他症状。发病部位以降部多见，为14例（58.33%），球部6例（25.00%），水平部3（12.50%）例，升部1例（4.17%），24例患者实验室检查均提示有不同程度的贫血，其中有3位提示重度贫血。其中有21例入院诊断为十二指肠间质瘤，另3例为出血原因待查。术前分别经内镜、上腹CT或MRI及超声内镜等检查诊断本病。其中行B超检查24例，15例检查有上腹肿物，其中6例为十二指肠肿物，6例怀疑肿瘤来源于腹膜后。3例考虑来源于胰腺；9例难以判断。胃镜检查15例。14例发现十二指肠黏膜隆起性改变，13例发现有黏膜溃疡，表面覆有血痂，或有渗血，11例活检提示为十二指肠间质瘤，1例发现十二指肠乳头有新鲜血液流出；行内镜超声检查患者为6例，都提示肿物位于十二指肠肠壁内。行腹腔动脉照影1例，提示十二指肠降部肿瘤。18例行腹部CT检查，均提示有腹腔占位，其中有15例考虑为十二指肠肿物。6例行腹部MRI提示十二指肠肿瘤。24例患者均行手术切除肿瘤，行胰十二指肠切除术12例；1例行十二指肠肿瘤切除，胃窦部分切除，十二指肠球部切除术。5例行十二指肠球部切除术，5例行十二指肠肿瘤切除术，十二指肠修补术。1例行十二指肠间质瘤切除，十二指肠造漏，空肠造瘘术。1例行胰十二指肠切除联合横结肠切除术。免疫组化：CD117（+）18例，CD34（+）16例，S一100（+）6例，SMA（+）10例。结论：1.伴有上消化道出血的十二指肠间质瘤临床症状无特异性，中老年为高发人群，无明显的性别差别。2.十二指肠间质瘤引起出血的程度与肿瘤的位置、大小、恶性程度及病程长短有关。3.适当的选择辅助检查方法可提高该病的检出率，而最终的确诊依赖于组织病理学和免疫组织化学检查。4.十二指肠间质瘤的治疗以手术为主，辅助分子靶向治疗可提高患者生存率。