【摘 要】
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目的:异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）是当前治疗恶性血液疾病的重要手段,也是目前能够实现急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）治愈的唯一方法。但成人ALL患者移植后复发率高,五年总体生存率（overall survival,OS）不足45%
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目的:异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）是当前治疗恶性血液疾病的重要手段,也是目前能够实现急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）治愈的唯一方法。但成人ALL患者移植后复发率高,五年总体生存率（overall survival,OS）不足45%,移植后复发仍是临床亟待解决的问题之一。关于ALL患者移植后髓外复发（extramedullary relapse,EMR）的研究报道仍较少。因此,本研究就ALL患者移植后EMR的发生率、危险因素及生存结果进行探究分析。方法:本研究对2008年3月至2017年12月间在浙江大学附属第一医院骨髓移植中心接受allo-HSCT的268名成人ALL患者进行回顾性分析。随访时间截止2020年9月30日。其中55名（20.15%）患者行亲缘全相合供者（matched-sibling donor,MSD）移植,65名（24.25%）患者行非亲缘供者（unrelated donor,URD）移植,148名（55.22%）患者行亲缘半相合供者（haploidentical-related donor,HRD）移植。我们对其进行了OS、累积髓外复发发生率（cmulative incidence of extramedullary relapse,CEMRI）及危险因素等分析。结果:总计90名患者（33.58%）复发,其中51名（19.03%）患者单纯骨髓复发（bone marrow relapse,BMR）,39名（14.55%）患者髓外复发（包括单独髓外复发和单独髓外复发合并骨髓复发）。分析结果显示与URD-HSCT及HRD-HSCT患者相比,MSD-HSCT患者5年CEMRI更高（MSD,URD和HRD分别为24.02%,7.69%,14.69%）。进一步多因素分析提示MSD-HSCT（URD vs.MSD HR=0.25,P=0.013,HRD vs.MSD HR=0.46,P=0.032）,移植前髓外疾病（extramedullary disease,EMD）（HR=2.49,P=0.037）和T细胞-ALL（HR=2.70,P=0.016）是发生EMR的独立危险因素。所有复发患者移植后中位OS为15.23个月,EMR及BMR患者分别为19.50个月及12.90个月（P=0.011）。多因素分析提示移植后早期复发（＞12个月vs.≤12个月,HR=0.35,p＜0.001）及骨髓复发（HR=0.47,p=0.003）是复发后死亡的主要危险因素。结论:EMR患者比BMR患者有更好的生存预后,MSD-HSCT,EMD和T细胞型ALL患者是发生EMR的独立危险因素。早期复发、骨髓复发是复发后死亡的独立危险因素。
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