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目的探讨多发性肌炎/皮肌炎（Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)患者人口学、临床表现、免疫学及相关实验室检查、误诊情况、治疗与预后的特点。方法收集宁夏医科大学总医院2003年4月至2013年4月收治的100例PM/DM患者人口学、临床表现、免疫学及相关实验室检查、误诊情况、治疗与预后的资料。对其结果进行分析，并进一步分析不同性别、不同民族、以及有无合并肺间质病变（Interstitial lung disease,ILD）患者之间临床特点的差异性。结果（1）100例PM/DM患者中，男女比例为1∶2.33，汉回比例为1∶0.32，发病年龄平均为（40.35±15.33）岁，病程平均为（20.29±42.75）月。（2）PM/DM最常见的首发症状为肌肉损害（47%），PM最常见的首发症状为肌无力（75.76%），DM最常见的首发症状为皮疹（35.82%）。（3）肌无力（87%）是PM/DM最常见的临床表现，其次为肌肉自发痛（59%）、眶周紫红斑（54%）、Gottron征（48%）、肌肉压痛（46%）、关节炎（39%）等，PM最常见的临床表现也是肌无力（100%），DM最常见的临床表现是肌无力（80.60%）和眶周紫红斑（80.60%）。（4）PM/DM最常见的系统损害为肺部损害（44%）、关节炎（39%）、心脏损害（35%）。（5）肌酸激酶（Creatine phosphokinase，CK）升高（65.26%）和肌电图异常（80.80%）的发生率比其余实验室指标高。（6）女性患者Gottron征较男性多发(P<0.05)，披肩征发生率显著高于男性(P<0.01)。（7）回族患者眶周紫红斑较汉族多发(P<0.05)。（8）ILD组平均年龄较无ILD组高(P<0.01），发热发生率高于无ILD组(P<0.01)，C反应蛋白（C-Reactive protein，CRP）升高发生率较无ILD组高（P<0.05），CK升高的发生率较无ILD组低（P<0.05）。（9）PM/DM首次就诊的误诊率为29%，最常被误诊为“过敏性皮炎”、“系统性红斑狼疮”、“肌萎缩”。（10）99%的患者使用了激素治疗，63%的患者加用免疫抑制剂。93%的患者治疗后好转出院，4%的患者无改善并自动出院4例，3%的患者死亡。结论（1）PM/DM女性多见。（2）女性患者Gottron征、披肩征较男性多发,回族患者眶周紫红斑较汉族多发。（3）PM/DM易并发肺部损害、关节炎、心脏损害等系统损害。（4）ILD是最常见的并发症，与无ILD的患者相比，合并ILD的患者发病年龄大，发热、CRP升高的发生率高，而CK升高的发生率低。（5）PM/DM误诊率高。（6）糖皮质激素是治疗PM/DM的首选药物，早期加用免疫抑制剂可改善病情。