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骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一种相对少见的慢性血液肿瘤,起源于骨髓造血干细胞,以一系或多系血细胞持续过度增殖为特征。主要包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(PMF)三种疾病。其临床表现相对隐匿,患者可无症状,也可出现乏力、头晕、腹胀、记忆力差、瘙痒、骨痛等多种症状,查体常可发现脾大。其主要并发症为血栓形成和出血,且具有转化为骨髓衰竭和急性白血病的风险。临床上患者多在体检时、或诊治其他疾病、发生血栓事件时才发现此病,既延误了治疗时机,也给患者带来了不可挽回的身体损害。加之近年来该病发病率逐渐上升,因而越来越受到临床医生的重视,对骨髓增殖性肿瘤的发病机制及治疗等方面的研究也在不断深入。但目前现代医学仍无法根治此病,主要采用对症治疗(抗血栓形成、改善贫血等)及细胞毒性药物、免疫调节剂、靶向治疗、切脾等方法。其毒副作用较明显,经济费用较高,患者不能长期耐受,故疗效受到限制。中医药治疗能有效改善西药毒副作用、增强疗效,进而提高患者生活质量,延长生存期,具有广泛应用前景。目的:1、采用回顾性研究方法,探索ET、PV、PMF三种疾病的中医证候特点,并对其差异加以比较分析,为中医药合理治疗三种不同疾病提供客观依据。2、对中西医结合治疗MPN进行疗效评价,观察患者相应的血常规改善情况,进而从以下3个方面探讨导师治疗MPN的用药规律:①根据病程长短的不同,观察活血药的使用规律;②根据血细胞数值升高的不同程度,观察清热解毒药的使用规律;③根据季节不同(冬、夏两季),观察化痰药、温通药、消食药及解暑化湿药的使用规律。方法:1、研究一:①选择2011年1月一2016年2月就诊于北京中医药大学东方医院血液科的ET、PV、PMF患者分别45例、35例、26例,共计106例,对其进行一般资料的分析。②选择上述ET和PV患者(共80例),采用描述性统计法,分析ET和PV的中医证候特点,并对其证候差异进行比较分析。2、研究二:①选择具有完整资料的ET(35人)和PV(30人)患者为研究对象,观察其初次就诊和两个月后相应血细胞数值的变化,以评价中西医结合治疗MPN的疗效。其中,ET观察指标为PLT;PV为RBC、HGB和HCT。②选择所有ET和PV患者(共计80例)的初次处方作为研究目标,按照患者病程长短,将其分类为“长病程处方”和“短病程处方”,采用描述性统计方法,得出两种处方中活血药的频率分布,并对其差异进行比较分析。③按照患者血细胞数值的高低,将其分类为“高值处方”和低值处方”,采用描述性统计方法,得出两种处方中清热解毒药的频率分布,并对其差异进行比较分析。④选择所有ET和PV患者的冬季处方和夏季处方,采用描述性统计方法,分别得出两种处方中解暑化湿药、消食药、化痰药及温通药的频率分布,并对其差异进行比较分析。运用SPSS21.0对结果进行统计分析。计量资料正态分布用均数±标准差表示,采用配对样本的t检验,不符合正态分布用中位数表示,采用两个相关样本的非参数检验。计数资料RC,双向无序,病例数≧40且理论频数≧5时,采用Pearson统计量;病例数≧40但1≦理论频数<5时,采用校正卡方统计量;病例数<40或理论频数<1时,采用Fisher精确检验。P<0.05即为差异有统计学意义。结果:1、根据描述性统计法,得出ET和PV的四诊资料情况:①症状方面:ET患者出现频率大于15%的症状依次为:神疲乏力、抑郁善怒、面唇紫暗、食少纳呆、食后腹胀、口黏腻、气短憋气、胸脘痞闷、头身困重、懒言、走窜/胀痛;PV患者出现频率大于15%的症状依次为:神疲乏力、胁下癥块、口渴饮冷、面唇暗红目赤、食少纳呆、善忘呆钝、肌肤甲错、口黏腻、面部烘热感、痛经色暗有血块、手足麻木、胸脘痞闷、头身困重。②舌象方面:ET患者舌质出现频率最高的为淡暗舌,其次为暗红舌和舌下静脉曲张;频率最高的舌苔为白腻苔,其次为薄白苔。PV患者出现频率最高的舌质为暗红舌,其次为淡暗舌和舌下静脉曲张;频率最高的舌苔为黄腻苔,薄白苔次之。③脉象方面:ET患者频率较高的脉象依次为:沉、滑、细;PV患者频率较高的脉象依次为:滑、弦、数。2、根据ET和PV患者的证候频率分布,得出:ET患者频率高于20%的证候依次为:血瘀证、气虚证、痰湿证、气滞证、湿热证;PV患者频率高于20%的证候依次为:血瘀证、气虚证、湿热证、气滞证。且经过比较,ET更易出现痰湿证,PV更易出现湿热证。3、中西医结合治疗ET和PV疗效较好,经治疗2个月后,ET患者的PLT及PV患者的RBC、HGB、HCT数值均较前明显下降。4、“长病程方”与“短病程方”在活血药的应用方面无明显差异;“高值方”与“低值方”在清热解毒药的应用方面无明显差异;“冬季方”与“夏季方”在温通药方面无明显差异,在化痰药、消食药和解暑化湿药方面均有显著差异。其中,“冬季方”中的化痰药和消食药均比“夏季方”多,“夏季方”中的解暑化湿药比“冬季方”多。结论:1、ET、PV均以血瘀证为主证,其次为气虚证、气滞证,并且ET痰湿证相对较多,而PV湿热证相对较多。2、活血药的应用与病程长短无明显关系;清热解毒药的应用与患者血细胞数值升高的程度无明显关系;化痰药和消食药的使用在冬季相对较多,解暑化湿药的使用在夏季相对较多,温通药的使用在冬、夏季无明显差别。