目的：目前有关颅内出血合并凝血机制异常行手术治疗的病例报告很少,报告4例手术治疗止血机制异常合并颅脑外伤后脑疝的病例,总结颅内出血合并凝血机制异常的手术治疗经验,以提高该特殊疾病的外科诊治水平。方法：对我院近2年收治的4例颅脑外伤导致的颅内出血合并凝血机制异常并手术治疗的病例的临床资料进行回顾分析,并结合中外相关文献,总结颅脑外伤导致的颅内出血合并凝血机制异常的手术治疗方案及围手术期处理原则。2例血友病,1例特发性血小板减少性紫癜(ITP),1例血小板减少原因待查的诊断主要通过实验室检查及病史,颅内血肿的诊断主要通过颅脑CT。给予促凝血,替代治疗及对症支持治疗后,在入院3小时内分别急症行开颅血肿清除及钻孔引流术。结果：4例颅内出血合并凝血机制异常(2例血友病,1例特发性血小板减少性紫癜(ITP),1例血小板减少原因待查)患者,术后脑内血肿清除理想,无二次血肿形成,2例血友病患者好转出院,1例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者转血液科继续治疗,1例血小板减少原因待查,术后清醒,拆线后自动出院。结论：对颅内出血合并凝血机制异常患者,在纠正凝血机制暂时达到脑外科手术要求的基础上,对患者进行细心、规范系统的围手术期处理并针对不同病情制定具体的手术方案和熟练准确的手术操作,可提高手术的成功率,改善病人预后。