【摘 要】
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目的:评估2017年EULAR/ACR标准和1975年B/P标准在青少年特发性炎性肌病（juvenile idiopathic inflammatory myopathy,JII M）回顾性队列中的分类能力。方法:对近10年内在我院就诊的189名疑似JIIM的住院患儿进行回顾性研究,收集患儿的临床表现、实验室检查数据、影像学检查和组织病理学等资料,以医师临床诊断为标准,分别计算EULAR/ACR标
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目的:评估2017年EULAR/ACR标准和1975年B/P标准在青少年特发性炎性肌病（juvenile idiopathic inflammatory myopathy,JII M）回顾性队列中的分类能力。方法:对近10年内在我院就诊的189名疑似JIIM的住院患儿进行回顾性研究,收集患儿的临床表现、实验室检查数据、影像学检查和组织病理学等资料,以医师临床诊断为标准,分别计算EULAR/ACR标准和B/P标准的敏感度。结果:189例患儿,女86例,男103例,发病年龄6月～17岁7月（7.0±3.6岁）,其中140名最终临床诊断为JIIM患儿（JDM 130例（92.9%）、ADM 5例（3.6%）、JPM 5例（3.6%））,另49名被诊断为非JIIM;B/P标准将117例患儿（83.6%）分类为可能/确定的JIIM,EULAR/ACR标准将121例（86.4%）患儿分类为可能/确定的JIIM,两个分类标准一致性检验差异无统计学意义（κ=0.497,p<0.001）;进行JIIM亚组分类时,EULAR/ACR标准可准确分类出96例JDM患儿,敏感度为71.1%,B/P标准可准确分类出80例JDM患儿,敏感度为59.2%,两组标准之间的一致性差,EULAR/ACR标准优于B/P标准,有统计学意义（κ=0.366 p<0.001）;25例患儿可获得肌活检完整数据且阳性,其中24例（96.0%）根据B/P标准可进行分类,而EULAR/ACR标准仅可对其中22例（88.0%）患儿进行分类,经卡方fisher精确检验比较,两种标准的敏感度差异无统计学意义（P>0.05）。结论:2017年EULAR/ACR标准在中国JIIM患儿中显示出更高的敏感度和分类率,尤其在进行JDM亚组分类时更有优势;在有肌活检情况下,两种分类标准的敏感度无统计学差异。
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