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目的:探讨儿童脑肿瘤的临床病理特点,为儿童脑肿瘤的早诊断早治疗和改善预后提供依据。方法:收集565例儿童脑肿瘤患儿的临床资料,包括年龄、性别、临床表现、病理类型、病理分级、肿瘤发生部位及治疗方法等,并对其进行统计分析。结果:1.本组患儿年龄中位数为7.0岁,就诊病程中位数1.0月,好发于5-9岁（215/38.1%）,男:女约1.76:1,低级别:高级别约1.3:1,男性多发生于5-9岁（138/24.4%）,女性多发生于0-4岁（81/14.3%）,各年龄组均男多于女。幕上:幕下约1.08:1,幕上肿瘤好发于5-9岁（110/37.5%）、10-15岁（94/32.1%）,男女比约2.22:1,低级别:高级别2.57:1,幕下肿瘤好发于0-4岁（107/39.3%）、5-9岁（105/38.6%）,男:女约1.39:1,低级别:高级别1:1.5。2.幕上肿瘤以呕吐（134/45.7%）、头痛（131/44.7%）、抽搐（81/27.6%）为常见症状,幕下肿瘤以呕吐（180/66.2%）、头痛（181/66.5%）、步态不稳（102/37.5%）为常见症状,大脑半球肿瘤以抽搐（66/54.1%）为最常见症状,基底节区肿瘤以肢体瘫痪（12/48%）为最常见症状。3.幕上肿瘤以大脑半球（122/21.6%）、松果体（56/19.1%）、鞍区（55/18.7%）多见,幕下肿瘤以四脑室（137/24.2%）,小脑半球（93/16.5%）,小脑蚓部（34/6%）多见。髓母细胞瘤主要位于四脑室（89/67.9%）、小脑半球（23/17.5%）,毛细胞性星形细胞瘤主要位于小脑半球（48/49.5%）、大脑半球（14/14.4%）,生殖细胞瘤主要位于松果体（48/50.5%）、鞍区（22/23.2%）,室管膜瘤主要位于四脑室（27/45%）、大脑半球（23/38.3%）,脉络丛乳头状瘤主要位于侧脑室（11/40.7%）、三脑室（7/25.9%）,颅咽管瘤主要位于鞍区（19/95%）。4.本组好发病理类型为髓母细胞瘤（131/23.2%）、毛细胞性星形细胞瘤（97/17.2%）、生殖细胞瘤（95/16.8%）、室管膜瘤（60/10.6%）、脉络丛乳头瘤（27/4.8%）、颅咽管瘤（20/3.5%）。幕上肿瘤以生殖细胞瘤（94/32.1%）、室管膜瘤（25/8.5%）、毛细胞性星形细胞瘤（24/8.2%）多见,幕下肿瘤以髓母细胞瘤（131/48.2%）、毛细胞性星形细胞瘤（73/26.8%）、室管膜瘤（35/12.8%）多见。5.髓母细胞瘤以5-9岁多见（60/45.8%）,男:女约1.62:1,全为幕下,均为高级别。毛细胞星形细胞瘤以0-4岁多见（36/37.1%）,男:女约为1:1.2,幕上:幕下约1:3,全为低级别。生殖细胞瘤以10-15岁多见（48/50.5%）,男:女3.75:1,幕上:幕下94:1,低级别:高级别5.3:1。室管膜瘤以0-4岁多见（31/51.7%）,男:女约2.16:1,幕上:幕下约1:1.4,低级别:高级别1:1.85。脉络丛乳头状瘤以0-4岁多见（17/63%）,男:女约1.25:1,幕上:幕下4.4:1,均为低级别。颅咽管瘤以5-9岁多见（11/55%）,男:女约为1.86:1,均位于幕上,均为低级别。6.213例（37.7%）诊断为脑肿瘤,352例（62.3%）诊断为脑肿瘤合并梗阻性脑积水,脑积水治疗以玛雅囊外引流术为主（195/69.6%）。脑肿瘤治疗以手术（328/58.1%）、手术+化疗（87/15.4%）、手术+化疗+放疗（58/10.3%）为主,手术方式以全切及次全切（419/85.7%）为主。7.本组患儿总体3年生存率70.8%（272/383）,复发率37.9%（145/383）,5年生存率61.2%（115/188）,复发率47.8%（90/188）。髓母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤、生殖细胞瘤3年生存率分别为89.3%（67/75）、97.2%（70/72）、95.7%（67/70）,3年复发率分别为41.3%（31/75）、11.1%（8/72）、18.6%（13/70）,5年生存率分别为67.7%（21/31）、95.6%（43/45）、90.7%（39/43）,5年复发率分别为51.6%（16/31）、26.7%（12/45）、32.6%（14/43）。结论:1.儿童脑肿瘤好发于5-9岁,以幕上为主,以低级别多见,各年龄组均以男童多见。2.幕上肿瘤以5-9岁多见,以低级别为主,主要发生于大脑半球、松果体、鞍区。幕下肿瘤以0-4岁多见,以高级别为主,主要发生于四脑室、小脑半球、小脑蚓部。3.前6位病理类型依次为髓母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜肿瘤、脉络丛乳头瘤、颅咽管瘤。各病理类型有其独特的流行病学特点和好发部位,临床表现与其发生部位及年龄相关。4.玛雅囊外引流是处理脑肿瘤脑积水的常见方式,手术切除是脑肿瘤治疗的首选,术后合理的辅以放化疗。