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目的:研究儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）慢性化的影响因素,比较不同一线治疗方案的疗效。方法:回顾性分析2013年9月至2018年10月期间于本院住院治疗的ITP患儿的临床资料。结果:301例ITP患儿纳入研究。男150例、女151例,中位年龄8（0.17-17）岁。新诊断 ITP 110 例（36.5%）,持续性 ITP 92 例（30.6%）,慢性 ITP 99 例（32.9%）。中位随访时间41.92（1.07-74.03）个月。截至随访终点（2019年10月）,202例新诊断/持续性ITP患儿中,79例（59例新诊断ITP和20例持续性ITP）在初诊后1年内获得缓解,缓解率39.3%,122例（50例新诊断ITP和72例持续性ITP）进展为慢性ITP,慢性化率60.7%,1例行脾切除。99例慢性ITP患儿中,5例行脾切除。多因素 Logistic 回归分析显示:隐匿起病[P=0.000,OR=3.754,95%CI（1.882-7.488）]增加疾病慢性化风险,而血小板膜糖蛋白抗体阳性[P=0.021,OR=0.446,95%CI（0.224-0.888）]降低慢性化风险,抗体类型的亚组分析无差异（P=0.305）。新诊断和持续性ITP仅接受一线治疗的患儿,单独应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗（P=0.028,0.028）,而单独应用IVIG与IVIG联合激素比较疗效无差异（P=0.086）。结论:儿童ITP隐匿起病慢性化风险升高,血小板膜糖蛋白抗体阳性降低慢性化风险。儿童新诊断和持续性ITP的一线治疗,单独应用IVIG或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗。目的:探讨遗传性凝血因子X（FX）缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗方案及转归。方法:回顾性分析2009年7月至2021年2月期间11例遗传性FX缺乏症患者的临床资料。结果:11例患者中,男3例,女8例,中位初诊年龄39岁（5～55）。10例（90.9%）存在出血事件,1例有家族史。皮肤磕碰后瘀斑或出血7例（70%）,鼻出血7例（70%）,牙龈出血6例（60%）,肌肉血肿1例（10%）;女性患者月经增多6例（75%）,1例（12.5%）顺产后出血;8例有手术史,4例（50%）出现术后出血。实验室检查见活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）延长,FX活性（FX:C）减低。4例患者接受FX基因检测,发现5个新突变位点。输注凝血酶原复合物浓缩物（PCC）4例（36.4%）,输注新鲜冰冻血浆（FFP）7例（63.6%）,1例（16.7%）月经增多患者PCC预防性治疗后月经量明显减少,1例（12.5%）手术前预防性输注FFP后未发生术中、术后出血。结论:多数遗传性FX缺乏症者有出血倾向,FX:C与临床出血严重程度之间缺乏相关性,出血倾向较重者应接受预防治疗。F10基因突变检测对疾病的诊断和预后判断具有一定意义。目的:1、检测成人ITP患者外周血中MDSC的分类和数量;2、检测成人ITP患者外周血中IFN-γ、IL-1β、IL-6、IL-10、IL-17/IL-17A、TNF-β、TGF-β1、Arg1、iNOS等细胞因子含量;3、探讨MDSC参与ITP发病的可能机制。方法:选取2020年9～2021年2月在我院就诊的门诊和住院患者共32例。21例ITP患者疾病处于活动期状态（PLT<30×109/L）,归类为未缓解组（no response,NR）;11例ITP患者经治疗后获得完全缓解（PLT>100×109/L）,归入完全缓解组（complete response,CR）。利用流式细胞术（FCM）分析两组患者外周血中MDSC的分类、数量比例,以及调节性T细胞数量（regulatory T cells,Tregs）数量比例。采用ELISA技术分析比较两组患者外周血血清中IFN-γ、IL-1β、IL-6、IL-10、IL-17/IL-17A、TNF-β、TGF-β1、Arg1和iNOS等细胞因子含量的差异。结果:（1）CR组与NR组患者外周血MDSC的比例。CR组患者MDSC数量比例明显高于NR组,差异有统计学意义（8.42±4.79%vs.4.79±3.69%,P=0.023）;CR组患者粒系髓源性抑制细胞（granulocyte-like myeloid-derived suppressor cell,G-MDSC）、单核系髓源性抑制细胞（monocyte-like myeloid-derived suppressor cell,M-MDSC）及早期髓源性抑制细胞（early-stage myeloid-derived suppressor cell,e-MDSC）比例均高于NR组,差异无统计学意义（0.91±0.91%vs.0.47±0.41%,P=0.152;4.44±3.49%vs.2.76±3.26%,P=0.186;2.80±3.00%vs.1.92±1.84%,P=0.307）。（2）CR患者与NR组患者外周血细胞因子水平差异。IFN-y含量CR组低于NR组,差异无统计学意义（2.53±1.25 vs.3.13±1.59,P=0.277）;IL-1β含量CR组高于NR组,差异无统计学意义（8.09±4.22vs.7.83±2.33,P=0.822）;IL-6含量CR组低于NR组,差异无统计学意义（1.99±1.28 vs.3.01±2.84,P=0.175）;IL-10 含量两组之间无差异（0.39±0.29 vs.0.37±0.44,P=0.917）;IL-17/17A 含量 CR 组高于 NR 组,差异无统计学意义（45.10±46.04 vs.25.30±25.51,P=0.123）;TNF-β含量CR组低于NR组,差异无统计学意义（0.96±0.67 vs.1.50±2.32,P=0.429）;Arg1含量CR组高于NR组,但差异无统计学意义（7.88±10.79 vs.3.52±3.96,P=0.247）;TGF-β1含量CR组明显高于NR组,差异有统计学意义（18.02±23.44vs.2.55±3.27,P=0.029）;iNOS含量CR组明显高于NR组,差异有统计学意义（9277.94±4118.14 vs.4382.71±4383.12,P=0.003）。（3）ITP患者外周血MDSC与血清中TGF-β1和iNOS的相关性。ITP患者外周血MDSC数量比例,与血清中TGF-β1和iNOS均呈中等程度正相关（r=0.495,P=0.005;r=0.535,P=0.003）。（4）ITP患者外周血MDSC与其他免疫细胞的相关性。ITP患者外周血MDSC数量比例,与CD3+T细胞呈中等程度负相关（r=-0.573,P=0.003）,而与 Treg 细胞、CD4+T、CD8+T 细胞比例及CD4+/CD8+比值无相关性（r=-0.018,P=0.96;r=-0.258,P=0.213;r=-0.213,P=0.267;r=0.05,P=0.812）。（5）ITP患者外周血MDSC与血小板计数的相关性。ITP患者外周血MDSC数量比例与血小板计数无相关性（r=0.343,P=0.054）。结论:（1）完全缓解组ITP患者的MDSC数量比例明显高于未缓解组,MDSC数量减少参与了 ITP的发病;（2）完全缓解组外周血中TGF-β1和iNOS含量明显高于未缓解组,成人ITP患者急性期外周血TGF-β1和iNOS含量降低,MDSC数量比例与TGF-β1、iNOS含量呈正相关;（3）MDSC数量比例与总T细胞比例呈负相关,MDSC通过对T细胞的抑制作用发挥免疫调节功能;（4）MDSC可作为ITP免疫治疗的新靶点。血小板是循环中发挥止血和血管损伤修复功能的特殊细胞,是构成机体止血和血栓形成过程中的重要因素,还涉及炎症反应和远处转移等过程。目前的血小板生成模型认为,骨髓干细胞和祖细胞经一系列可控的分化和成熟过程生成巨核胞,巨核细胞通过生成长分支状的前血小板延伸穿过骨髓血窦而释放血小板。骨髓腔、细胞外基质以及各种细胞因子（如:促血小板生成素）等的共同作用促进巨核细胞生成和血小板释放,是巨核分化的主要调控因素。近年的研究大大提高了人们对巨核分化和血小板生成机制的认识。本综述归纳总结了目前关于巨核分化和血小板形成机制方面的新进展。