目的：了解侵及颈静脉孔颞骨恶性肿瘤的临床表现,影像学特征,手术方式及预后,探讨术前评估,围手术期处理、手术方式对全切病变及预防并发症的意义。资料和方法：回顾性分析复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2006年10月至2012年10月手术治疗的10例侵及颈静脉孔颞骨恶性肿瘤,病理类型包括6例鳞状细胞癌,2例腺样囊性癌,1例耵聍腺癌,1例软骨肉瘤,术前检查包括听力检查、面神经电图(ENoG)、硬管喉镜、高分辨率颞骨CT(HRCT)、增强头颈部核磁共振(MRI)。对于肿瘤血供丰富的病例,行数字减影血管造影(DSA)了解血供情况,甚至行血管栓塞。统计分析临床症状、体格检查、听力及影像学检查、手术方式及随访资料。最常见的症状是传导性聋、其次是耳流脓、耳痛。最常见的侵及部位是外耳道、中耳、面神经。3例患者术前在外院被误诊。5例患者采用改良的颞下窝入路,5例患者采用乳突颈部联合入路手术。结果：随访时间2-79月,平均26.3月,随访期间,4例死亡,生存率为60%。1例患者出现术后面瘫(H-B IV),未做面神经移植,1例患者行血管栓塞后出现声嘶、吞咽困难、伸舌偏向和抬臂困难,另有1例患者放疗后出现抬臂困难加重,1例患者术后脑脊液漏修,保守治疗后恢复。结论：侵及颈静脉孔的颞骨恶性肿瘤,发病率低,临床表现复杂且无特异性,容易漏诊或误诊；颈静脉孔解剖复杂,手术难度大,应该根据肿瘤的位置、大小、侵及范围、听力水平、后组颅神经功能以及术者的经验,选择个性化的手术方式,术中尽量保存后组颅神经和面神经的功能；侵及颈静脉孔的颞骨恶性肿瘤预后差,特别是鳞癌,复发肿瘤预后更差,首次治疗应尽可能完全切除病变,防止复发,应辅助放疗或化疗。