背景既往认为,肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统疾病。随着对疾病研究的不断深入,人们发现除运动障碍外,ALS还可合并认知和行为损害。目前,ALS已经成为肌萎缩侧索硬化-额颞叶痴呆谱系疾病(ALS-FTD spectrum disorder)中的一员。ALS患者的认知与行为异常,是加重照料者负担和影响患者生存的重要因素。因此,早期识别ALS患者的认知及行为异常至关重要。目的探索华中地区ALS患者认知与行为异常的发生率及相关风险因素,早期预测及诊治。方法根据修订版El Escorial临床拟诊及确诊的诊断标准,纳入2017年12月至2018年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科的97例ALS患者,其中住院患者74例。运用肌萎缩侧索硬化-额颞叶痴呆-问卷(ALS-FTD-Q)对所有患者照料者进行评估,比较和分析不同年龄、性别、起病部位、体重指数、教育年限、病程持续时间及病情严重程度与患者行为异常之间的关系。采用汉化版的爱丁堡ALS认知行为量表(ECAS)对住院的74例患者进行认知评估,并收集其血清学检测结果,预测患者认知行为障碍的风险因素。结果97例ALS患者ALS-FTD-Q评分结果正常者59例(60.8%),异常者38例(39.2%),行为异常的分布在不同性别、年龄、起病部位及病情严重程度患者中无显著性差异(P>0.05),在不同BMI、病程及教育程度中,两者差异有统计学意义(P<0.05)。住院74例ALS患者ECAS评分结果正常者43例(58.1%),异常者31例(41.9%)。两组ALS患者胆红素水平存在显著性差异(P<0.05),而白蛋白、尿酸、肌酐、促甲状腺素水平,均无明显差异(P>0.05)。ALS-FTD-Q评分正常与异常两组ALS患者间未发现血清学指标存在显著性差异。结论近半数ALS患者存在认知与行为障碍。行为异常与BMI、教育程度和病程相关。胆红素对于认知障碍的发生具有一定的预测价值。