【摘 要】
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目的:了解中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyic histiocytosis,HLH)的临床特点及预后影响因素。方法:2006年1月至
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目的:了解中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyic histiocytosis,HLH)的临床特点及预后影响因素。方法:2006年1月至2015年10月重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治HLH患儿152例,88例有CNS受累,分析这88例患儿的临床病例资料,采用KM生存分析法绘制总体生存曲线,单因素及多因素COX回归模型分析影响其预后的危险因素。结果:1.2006年1月至2015年10月期间在我院诊治的152例HLH,88有CNS受累。88例CNS-HLH患儿中,73例为EBV-HLH(83%),2例CMV感染相关,8例为细菌感染相关;剩余5例未找到明确病因。2.59例(39%)患儿有神经症状体征,包括抽搐、意识改变、球麻痹、精神行为异常、共济失调、颈强直、角弓反张。20例(37%)患儿脑脊液淋巴细胞数增多或蛋白升高。42例(57.5%)患儿头颅影像学异常,包括脑沟加深增宽、脑萎缩、脑室周围白质异常、出血、钙化。3.88例CNS-HLH患儿中36例存活良好,3例失访,49例死亡,1例存活患儿继发癫痫;3年总体生存率为44%,中位生存时间4.5月。4.多因素COX回归分析提示脑脊液异常、鞘注是影响CNS-HLH预后的独立危险因素(P<0.05)。结论:1.本组患儿以继发性HLH为主,CNS受累率较高;CNS-HLH预后差,死亡率高,少数还会遗留神经系统后遗症。2.脑脊液异常的患儿预后不良,积极的全身化疗+鞘注治疗对继发性HLH患儿CNS受累是有效的。
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