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肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种显性遗传性疾病,肥厚型梗阻性心肌病是原发性心肌病中较常见的一种类型,是肥厚型心肌病的一种特殊类型。本病常有明显家族史(约30%),常为青年发生猝死的原因。在1952年Davie报道家9位兄弟姐妹,其中有5人得此病,5人中3人发生猝死。梗阻通常发生于主动脉瓣下或心室中部,梗阻症状可以隐匿、间歇或持续存在,一些病人合并二尖瓣前叶收缩期异常的前向运动即：SAM现象。其病变特征是血流动力学异常,主要表现为左心室容积缩小,造成左心室间隔与二尖瓣前叶之间的距离显著缩短,当心室收缩时二尖瓣前叶前向运动(SAM),从而加重左室流出道(LVOT)梗阻程度。肥厚型梗阻性心肌病临床表现主要为劳累性心悸、气短、心前区疼痛,甚至晕厥。晚期常伴有严重的进行性充血性心力衰竭,常由于严重流出道梗阻和并发心房纤维颤动引起。肥厚型梗阻性心肌病患者80%有劳累性呼吸困难,约2／3患者有非典型心绞痛,约1／3患者有先兆晕厥或晕厥,多在活动后发生。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS),主要病理改变为室间隔及左室游离壁非对称性增厚,导致左室流出道排血受阻。肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗已有近40年的历史,但最初的手术效果并不十分满意。近年来,随着其病理生理的进一步认识,外科矫正的观念和方法也随之发生了很大变化。目的对有症状的肥厚型梗阻性心肌病的病人最有效的治疗方法仍存在争议。治疗方法包括药物治疗、双腔起搏治疗、经皮腔内室间隔心肌化学消融术、外科手术切除部分肥厚的心肌。各种治疗方法的长期效果不是很好界定。我们目的是探讨肥厚型梗阻性心肌病手术治疗的效果、手术方法及手术适应症。方法回顾分析2000年10月至2009年12月手术治疗10例HOCM病人。其中9例部分肥厚室间隔切除或切开及1例部分肥厚室间隔切除同期行二尖瓣置换术。结果10例手术均获得成功无1例死亡。术后左室流出道压差(LVOTPG)下降较术前10例均>60%.静息左室流出道压差(LVOTPG)由(68.40±16.12)mmHg下降为(16.65±12.75)mmHg (p<0.01),负荷左室流出道压差(LVOTPG)由(110.44±34.21)mmHg下降为(31.85±22.64)mmHg (p<0.01)。室间隔厚度由(23.44±2.51)mm下降为(11.35±1.73)mm(p<0.05)。左室流出道内径由(10.93±3.31)mm增加为(19.17±3.64)mm(p<0.05)。所有病人症状消失(晕厥、头晕、心绞痛、气喘),胸骨左缘杂音消失或减轻,震颤消失,心尖区杂音消失。心功能均恢复到Ⅰ-Ⅱ级。1例出现完全性房室传导阻滞,安装起搏器。超声心动图示室间隔变薄,二尖瓣反流明显减轻或消失,SAM现象消失,术后随访3个月至8年,无1例死亡,均能正常工作。结论手术治疗通过切除部分肥厚室间隔能有效解除左室流出道梗阻,压差明显下降,可以使许多病人得到长期症状改善。目前认为室间隔部分肥厚心肌切除术是治疗症状性肥厚型梗阻性心肌病的第一选择的方法。