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目的:
通过回顾我院慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床资料,分析其临床表现、电生理特点、脑脊液特点及治疗,并初步探讨临床特点、电生理结果、生化检查结果及治疗对预后的影响。
方法与资料:
本文为回顾性研究,收集本院2002年1月至2008年2月的38例临床资料,所有患者均符合Barohn1989年制定的诊断标准。收集的一般资料包括性别、年龄等临床指标、辅助检查指标及预后。
结果:
38例患者中男性占60.5%,女性占39.5%,男女比例为1.53:1;年龄在20岁到55岁之间最多,占63.2%。前驱因素以“感冒”最常见,占7.9%;病程2个月到10年,平均病程12.3个月;以肢体无力合并感觉障碍起病者最多,占50%;且以下肢起病者最多见,占60.5%;症状以对称性最为常见,占94.7%;感觉运动均受累的最多见,占97.4%;最终累计四肢的最常见,占92.1%;感觉障碍者以减退或消失最常见,占97.4%,此外还可见痛觉过敏和自发性疼痛;累及面神经的占7.9%;动眼神经的占7.9%;舌咽神经的占5.2%;出现自主神经症状的占15.8%,其中尿便潴留最多,占5.2%;此外,出现肌肉萎缩的占18.4%,出现震颤的占13.1%。脑脊液蛋白均升高,平均为1388mg/L。肌电图提示脱髓鞘的占42.1%;提示髓鞘和轴索均受累的占57.9%。通过logistic回归模型,我们得出的预测因素为轴索受累和丙球治疗,OR值为8.13和0.07;免疫球蛋白组有效率为87.5%,激素冲击组治疗的有效率为75%,口服激素组治疗的有效率为33%,治疗效果比较结果示免疫球蛋白组和口服激素比较有统计学意义(P<0.05),免疫球蛋白组与激素冲击组比较无统计学意义(P>0.05);脱髓鞘组治疗有效率为87.5%,髓鞘和轴索均受累组治疗有效率为40.9%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。
结论:
38例患者临床特点基本与报道相符,同时有如下特点:进展型较复发缓解型更常见,髓鞘和轴索均受累较单独脱髓鞘更常见。年龄、病程、感觉障碍、肌力、腱反射减弱或消失、自主神经症状、肌肉萎缩、脑脊液蛋白含量均与预后没有显著关联。轴索受累是CIDP的危险因素,免疫球蛋白治疗是CIDP的保护性因素。免疫球蛋白和激素冲击治疗都可以取得较好的疗效。轴索受累组预后较单纯脱髓鞘组差。