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目的： 1、明确副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）的临床和实验室特点、探讨其可能的发病机制，并对其治疗方法和预后进行评价； 2、明确患者血清中自身抗体的检测手段及其临床意义。 方法： 回顾性分析上海瑞金医院皮肤科病房2007年至2013年间收治的PNP患者11例，分析其临床表现、伴随的肿瘤、组织病理学特点和实验室检查，总结其治疗方法并评判其预后。同时对11例PNP患者血清进行间接免疫荧光（IIF）、免疫印迹（IB）、酶联免疫吸附试验（ELISA）等免疫学研究，从而做到早期诊断，早期治疗。 结果： 从皮损表现来看，几乎所有患者均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡，并有形态各异和程度不等的皮损；组织病理学上，最常见的表现为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞；从伴发肿瘤来看，11例患者均为内脏单发肿瘤，其中以Castleman病最常见（n=7），其次为胸腺瘤（n=2），纤维组织淋巴瘤（n=1），淋巴滤泡树突肉瘤起源于Castleman病（n=1）；治疗上，以手术切除肿瘤为主，2例未手术切除肿瘤的PNP患者均死亡；9例切除肿瘤的患者存活，最长达5年以上，术后沙利度胺联合中等剂量糖皮质激素治疗有效，3?15个月皮肤及粘膜损害逐渐消退。 免疫学检查，间接免疫荧光以猴食管为底物，3例患者血清中含抗棘细胞间抗体，以大鼠膀胱上皮为底物，6例患者血清阳性；免疫印迹以正常人包皮的表皮提取物为底物，7例患者血清能与桥粒的包斑蛋白和周斑蛋白发生特异性结合；酶联免疫吸附试验检测抗桥粒芯糖蛋白1和3抗体滴度和亚型，6例患者血清抗体滴度阳性，且抗体亚型以IgG1为主。 结论： PNP是一个较为罕见的大疱性皮肤疾病，临床表现多样化，容易引起误诊。临床上需要进行早期诊断，积极查找并去除肿瘤病灶。治疗上沙利度胺联合中等剂量糖皮质激素的维持治疗可降低复发，改善预后。免疫学上，以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光检测在PNP的诊断和鉴别诊断中有着重要作用，而利用环切包皮分离表皮行免疫印迹法可作为前者的补充。