目的：通过对原发性十二指肠恶性肿瘤临床特点（如起始症状、肿瘤部位、大小、病理类型等）、诊断方式、治疗方法及预后影响因素等指标的阐述，以期提高诊断效率，降低术后并发症，改善其预后。方法：收集2004年1月～2014年1月期间在我院就诊，并经病理检查确诊为原发性十二指肠恶性肿瘤的患者。全部患者病例资料均完整。研究共计收录PDC患者100例，其中男性41例，年龄39-89岁，平均年龄（67.75±4.51）岁，平均病程90天。对全部患者的临床资料及电话随访结果进行回顾性研究，包括性别、年龄、肿瘤大小及部位、症状、病理分型、手术方式等。应用SPSS18.0软件进行统计分析，采用独立t检验，χ2检验、fisher检验，术后生存分析采用Kaplan—Meier法，生存率比较采用log-rank检验。多因素分析分析采用Cox回归分析，P<0.05为差异有统计学意义。结果：100例原发性十二指肠恶性肿瘤患者6个月病死率为50.0%，1年病死率为61.0%，2年病死率为81.0%，5年病死率为90.0%；临床表现包括上腹部疼痛不适、黄疸、呕血、黑便、食欲减低、体重减轻、贫血和腹部包块等，其中上腹部疼痛发生率最高，黄疸其次，贫血、腹胀等紧随其后，腹部包块发生率最低；患者中80例在4小时以内出现首发症状，其余20例首发症状出现在4小时之外，且最常见的首发症状为上腹疼痛；肿瘤发生部位以乳头部和降部更多见，病理类型以腺癌最常见，其次为恶性间质瘤，多数患者肿瘤已突破浆膜层甚至到达肠壁全层。CT平扫、MRI平扫、B超和MRCP提示率均＞60%，四种辅助诊断方式的诊出率分别为60.0％(12/20)、75.0％(6/8)、70.0％(14/20)、77.8％(7/9)；患者手术治疗能显著提高生存率，胰十二指肠切除术最为常用，术后并发症中最常见的为胰瘘，其次为切口感染。单因素分析结果提示初始症状时间＜4个月、肿瘤的分化程度、肿瘤直径、是否手术及手术方式会影响原发性十二指肠癌的5年生存率，进一步行多因素Cox回归研究：肿瘤分化程度和接受手术治疗是影响原发性十二指肠恶性肿瘤预后的独立因素。结论：原发性十二指肠恶性肿瘤常缺乏特异性地临床表现，该病早期诊断比较困难，临床表现结合各种辅助诊断方案是早期诊断十二指肠恶性肿瘤的主要手段。初始症状时间＜4个月、肿瘤的分化程度、肿瘤直径、是否手术及手术方式是影响原发性十二指肠恶性肿瘤预后的因素。多因素分析确定肿瘤分化程度和接受手术治疗是影响原发性十二指肠恶性肿瘤的独立因素。