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目的通过对先天性心脏病膜周部室间隔缺损(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)经导管介入治疗的疗效观察,术中、术后并发症分析及远期随访结果的研究,评价PMVSD经导管介入治疗的安全性及有效性。方法选择2002年6月至2009年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科住院的188例PMVSD患者(男90例,女98例)为研究对象,年龄9.01±7.09岁(3-50岁),体重30.31±17.07kg(15-91kg)。经胸超声心动图(Transthoracic echo- cardiography, TTE)初步筛选,手术中行心导管及左室造影检查明确PMVSD的大小、形态及与距主动脉瓣的距离。适合行介入治疗的患者,经PMVSD建立动、静脉轨道,选择合适封堵器沿传送装置送至左室,打开左侧伞,整体回撤传送装置使左侧伞贴近室间隔左室面,回撤鞘管使右侧伞打开,TTE和左室造影确认封堵器位置良好,观察无残余分流,无三尖瓣及主动脉瓣返流后释放封堵器。术后24h复查TTE,连续3天检查心电图(Electrocardiogram,ECG),1个月、3个月、6个月、1年及术后每年定期随诊。结果PMVSD188例TTE测量VSD大小5.73±2.66mm(2.0-16.0mm),左室造影测量VSD大小5.78±2.56mm(1.1-14mm)。左室造影检查后22例不适合介入治疗,166例患者行介入治疗,成功封堵159例,成功率95.78%。术后左室造影即刻存在微量至少量残余分流18例,完全闭合率88.68%,术后24h复查TTE仍有微量残余分流9例,近期完全闭合率94.34%。术后早期出现不同类型心律失常26例:完全性右束支传导阻滞(Complete right bundle branch block, CRBBB)2例、不完全性右束支传导阻滞(Incomplete right bundle branch block, IRBBB)10例,完全性左束支传导阻滞(Complete left bundle branch block, CLBBB)1例,左前束支传导阻滞5例,窦房传导阻滞1例,交界性逸搏心律7例,应用激素及营养心肌治疗3-5天,除2例CRBBB及10例IRBBB外,其他全部恢复正常;臂丛神经损伤3例,1例症状较重,应用营养神经及康复治疗1月肌力恢复正常,2例症状轻,营养神经治疗3天恢复正常;股动脉栓塞2例,应用罂粟碱及尿激酶溶栓成功,未遗留不良影响;溶血1例,经过碱化尿液及补液治疗2周恢复正常。共完成近远期随访154例,随访率96.86%(154/159),随访时间1月至8年。随访期间1例微量残余分流,远期完全闭合率99.37%。随访中新发心律失常8例:IRBBB 3例、CRBBB 1例、左前分支阻滞1例及偶发室早2例,无明显血流动力学意义;1例随访5年因完全性左束支传导阻滞伴间断完全性房室传导阻滞安置永久起搏器。未见封堵器脱落、感染性心内膜炎、血栓栓塞、猝死等并发症。所有随访患者左室大小正常,心功能良好。结论经导管介入性治疗PMVSD是一种安全有效的治疗方法,严格把握适应症、规范操作是保证成功率、降低并发症的关键。