目的:回顾性分析原发于鼻腔鼻窦的骨或软组织肉瘤患者的临床、病理特征,重点评估横纹肌肉瘤的预后及影响因素,以期达到早期诊断,个体化治疗,提高患者生存率。方法:收集2012年1月至2022年1月山西医科大学第二医院收治的,经病理组织活检明确诊断为鼻腔鼻窦骨或软组织肉瘤的20例患者的病历和随访资料。从性别、年龄、病理、原发病灶部位、侵及范围、TNM分期、治疗方式、IRS分期、生存情况等方面进行分析,对诊断为横纹肌肉瘤的患者资料进行重点分析,使用SPSS 26.0统计软件进行描述性统计分析,用Kaplan-Meier法评估横纹肌肉瘤患者的临床特征、病理组织类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系。结果:1.本研究共纳入20例肉瘤患者,其中男性13例,女性7例,性别比约为1.8:1;未成年12例,中位年龄8.5岁,成人8例,中位年龄45.5岁。病理类型:横纹肌肉瘤15例,未分化小圆细胞肉瘤2例,滑膜肉瘤1例,尤因肉瘤1例,骨肉瘤1例。肉瘤原发部位:鼻腔1例,上颌窦12例,筛窦1例,多部位难以区分6例。2例T1期,4例T2期,6例T3期,8例T4a期。6例存在区域淋巴结转移,3例有远处转移。2.15例横纹肌肉瘤患者,其中男性10例,女性5例;未成年11例,中位年龄8岁,成人4例,中位年龄35岁。临床症状:鼻出血1例,单侧鼻塞4例,上颌部胀痛4例,眼球突出6例。1例仅取病理组织活检,14例均由同一术者行鼻内镜手术。病理类型:胚胎型12例,腺泡型3例。T分期:T1期2例,T2期3例,T3期4例,T4a期6例。5例有区域淋巴结转移,1例有远处转移。治疗方式:单纯化疗1例,手术+术后化疗3例,手术+术后放化疗共7例,术前诱导化疗+手术+术后放化疗共4例。随诊时间3月至113月不等,中位随诊时间17月。治疗后6例无复发,4例局部复发,5例全身转移。8例生存,7例死亡。生存分析结果显示:1年生存率约为93.3%,5年生存率约为43.6%。3.影响预后因素分析:病理组织类型、有无淋巴结转移、有无远处转移、治疗方式及IRS分期是影响横纹肌肉瘤患者预后的危险因素（P＜0.05）。结论:1.原发于鼻腔鼻窦的骨或软组织肉瘤具有高复发率及死亡率,病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式、IRS分期是鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤预后的危险因素。2.手术联合辅助放化疗的多学科联合诊疗模式是目前有效的治疗方式。3.提高对该病的临床及病理认识,进行分子学及基因组学研究,寻找新的治疗靶点,有望提高患者的生活质量及生存率。