【摘 要】
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视神经脊髓炎(NMO)是一种炎症性中枢神经系统综合征,与多发性硬化(MS)不同,它与血清水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)有关.NMO诊断国际小组(IPND),现统一命名为NMO谱系病(NMOSD),是因为血清学检测提示NMOSD伴或不伴有AQP4-IgG抗体.NMOSD伴有AQP4-lgG的患者的核心临床特征包括临床综合征或与视神经、脊髓、最后区、其他脑干、间脑或大脑相关的MR
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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视神经脊髓炎(NMO)是一种炎症性中枢神经系统综合征,与多发性硬化(MS)不同,它与血清水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)有关.NMO诊断国际小组(IPND),现统一命名为NMO谱系病(NMOSD),是因为血清学检测提示NMOSD伴或不伴有AQP4-IgG抗体.NMOSD伴有AQP4-lgG的患者的核心临床特征包括临床综合征或与视神经、脊髓、最后区、其他脑干、间脑或大脑相关的MRI表现.NMOSD不伴有AQP4-lgG的诊断或当血清学检测难以获得时需要更严格的临床标准,神经影像MRI检查具有重要价值.对于儿童患者,大多数NMOSD患者的临床、影像学和实验室特征与成人NMOSD类似.女性占多数的情况可能会降低幅度(儿童：女男之比为3：1,而成人为9：1),儿童患有单相疾病的比例更大,不能将成人NMOSD的标准应用于儿童.在鉴别相关疾病中,应该与ATM、NMO、MS、ADEM等鉴别,MRI检查可提供重要征像,帮助鉴别诊断.值得一提的是与急性脊髓炎相关的LETMMRI病变的显示,对于NMOSD可能并不具有特异性,因为大约有15％的MS儿童在复发期间可能有LETM,而LETM可能伴有单相的ADEM,AQP4-IgG在儿童单相LETM中罕见.儿童ADME国际共识标准是一个伴有脑病的多部位脱髓鞘病灶及其临床表现,且MRI上具有一定特点.
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