【摘 要】
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目的：总结儿童重症监护病房(PICU)收治患儿中噬血细胞综合征的临床特征,探讨床旁连续性血液净化在辅助救治儿童重症HPS患儿救治中的作用.方法：对上海交通大学附属儿童医院PICU
【机 构】
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上海交通大学附属儿童医院重症医学科
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：总结儿童重症监护病房(PICU)收治患儿中噬血细胞综合征的临床特征,探讨床旁连续性血液净化在辅助救治儿童重症HPS患儿救治中的作用.方法：对上海交通大学附属儿童医院PICU共收治HPS患儿19例.其中12例在药物治疗基础上进行CBP治疗,模式为连续性静-静脉血液滤过透析或高容量血液滤过,置换液剂量为50-75ml/kg.h.观察治疗前后主要器官功能、血液电解质、血液铁蛋白等变化.结果：19例患儿均急性起病,迅速发展为多器官功能障碍综合征(MODS),主要临床特征是:不规则发热或高热、肝脾肿大及明显肝功能损害、神经系统功能障碍和弥漫性血管内凝血(DIC).死亡8例,总病死率42.1％,其中CBP治疗组病死率为25％(3/12),未CBP治疗组病死率71.4％(5/7),死亡均发生于3岁以下患儿.CBP治疗6-24h后,体温恢复正常范围,血液生化指标改善,血清铁蛋白、血清谷丙转氨酶(ALT)和乳酸脱氢酶(LDH)显著降低,血肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)等好转,其中4例合并呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿肺部病变改善,呼吸机参数下调.结论：HPS是儿童MODS原因之一,3岁以下预后差.CBP辅助治疗儿童危重HPS合并MODS,具有短时间内降低体温,纠正电解质紊乱,稳定循环功能、改善肺、肝、脑功能等作用,可能是重症HPS有效的治疗措施.
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