【摘 要】
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目的：分析贝赫切特综合征(Behcets disease,BD)合并肺大血管受累的临床特点.
方法：回顾分析1983年1月至2008年9月北京协和医院BD合并肺大血管受累患者的临床资料.
结果
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京100730
【出 处】
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第六届北京协和呼吸病学峰会暨第二届ACCP呼吸与危重症最新进展临床峰会
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目的：分析贝赫切特综合征(Behcets disease,BD)合并肺大血管受累的临床特点.
方法：回顾分析1983年1月至2008年9月北京协和医院BD合并肺大血管受累患者的临床资料.
结果：BD患者共418例,其中肺部大血管受累共13例.13例肺部大血管受累患者平均年龄37.5+12岁.肺部临床表现为咯血10例(69.2％)、呼吸困难8例(61.5％).CT肺血管造影示肺动脉瘤形成7例(53.8％),单纯肺动脉/静脉闭塞6例(46.2％),肺血管内血栓形成6例(46.2％).全部患者均采用激素合并免疫抑制剂治疗,其中5例进行激素冲击治疗,4例行血管介入治疗.平均随访时间为(3±1.6)年,随访率为92.3％.肺大血管受累患者的3年生存率为83.9％.
结论：BD累及肺部大血管临床表现多样,诊断依赖胸部影像学检查.早期糖皮质激素及免疫抑制剂治疗可改善预后.
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