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目的：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,又称Rosai-Doffman病,是一种特发的良性淋巴组织细胞增生症.患者常表现为颈部无痛性的淋巴结肿大,发热,血沉增快,白细胞增多.中枢神经系统的病发病极少见,约占淋巴结外Rosai-Doffman病的5％以下,发病年龄40～50岁,多见于男性.不伴有淋巴结受累占70％,52％不伴发全身系统性疾病.多数位于硬脑膜,少数见于脑实质内或脑脊膜,发生的部位包括鞍区、中颅凹、矢状窦旁、海绵窦等.临床常见的症状有头痛、癫痫,因部位和大小不同可出现相应的体征,如肢体偏瘫、视力损害及内分泌功能下降等.病理织学上,中枢神经系统RDD与发生于结内RDD具有相同形态特征及免疫表型,S-100蛋白,CD68,CD20,CD79a,CD3 以及CD43阳性,但是CD1a,EMA 和GFAP阴性.最显著的特征是胞质淡染丰富的组织细胞内吞噬淋巴细胞、浆细胞现象(伸入运动).我们报道一例多发颅内占位病变,术后证实为中枢神经系统窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.方法：患者为中年男性,于2013年就诊于兰州大学第二医院神经外科.回顾性分析患者的临床表现、影像学特征、手术方式、病理结果及预后.结果：一位48岁的男性患者4月前无明显诱因因左侧肢体无力突然跌倒,患者意识清楚,无抽搐,头晕,头痛,恶心,呕吐等伴随症状.神经系统检查示左上肢肌力4级,左下肢肌力3级,余无明显异常.CT示颅内多发占位,MRI示左额及右顶叶占位,T1WI呈混杂的高信号,T2WI呈高信号,并可见中度的瘤周水肿,FLAIR呈不均一的高信号,增强扫描可见不均一强化,MRS示NAA,胆碱和肌酸峰升高.术前激素治疗后病灶缩小,症状有所缓解,手术切除额叶占位,术后行COEP方案化疗及放疗.病理结果示大量淋巴细胞浆细胞和体积较大的泡沫样组织细胞,可见围血管淋巴细胞袖套.S-100蛋白,CD68,CD20,CD79a,CD3阳性,EMA 阴性.结论：中枢神经系统窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病非常罕见,由于缺乏典型的临床及影像学表现,正确的术前诊断仍然面临挑战.术前可以给予实验性治疗或者立体定向活检.其治疗包括应用抗生素、糖皮质激素、外科治疗、放疗和化疗等,往往需要联合治疗,有全身播散的病例可使用化疗,其疗效也不确定.目前最好的化疗方案是烷化剂、长春新碱与糖皮质激素联合应用,有效率约50％以上.放射疗法有效率大约30％,放射剂量多控制在30Gy或略高.