抗胰蛋白酶缺乏相关论文
血清和组织中有多种蛋白酶,它们对消灭外来微生物,请除或破坏衰老细胞,起着重要作用。同时,体内也存在蛋白酶的抑制系统来保护机......
α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是由肝细胞合成的一种多肽糖蛋白,是主要的血清蛋白酶抑制物,其与早期发作的肺气肿及肝硬化有关。本文......
当α1 抗胰蛋白酶(α1 AT)缺乏时,常规疗法是恢复蛋白酶-抗蛋白酶系统的平衡。Wewers 等以混合血浆中制备的人α1 AT 每周注入60m......
α_1-抗胰蛋白酶缺乏是北欧人最常见的单基因遗传疾病综合征之一:25例Z基因携带者中有1例和1000例正常人中有1例患严重(Pizz或Pis......
基因治疗──遗传性疾病治疗的最佳策略１００８５０北京军事医学科学院基础医学研究所奚永志中图法分类号Ｒ５９６基因治疗，即通过直接纠正、替代或扩大......
先证者男，４０岁。因胸闷气急５年，加重１０天入院。５年前开始气喘并逐渐加重，３年前因自发性气胸而发现两肺广泛肺大泡样改变。近１０天来，胸闷气促显著......
最新研究显示α_1-抗胰蛋白酶缺乏症患者的健康状况不良与死亡的风险增大,这主要归因于气流受阻。来自于美国俄亥俄州 Cleveland ......
α1-Antitrypsin deficiency, a relatively frequent mutation in the population, is associated with the development of panl......
已经知道,人体血清中主要蛋白酶抑制物之1—α_1抗胰蛋白酶(AT)遗传性缺损时,会导致嗜中性白细胞释放的弹性蛋白酶不受抑制,从而......
从1963年C.B.Laurell等最初报告以来,关于α_1抗胰蛋白酶缺乏与肺气肿之间的关系已很明确。现已知这种酶的缺乏是常染色体隐性基......
由于晚期慢性阻塞性肺疾患(肺气肿、慢性支气管炎、慢性哮喘、偶尔的支气管扩张症)虽经治疗、病程仍急遽进展,因此应重视本病的早......
下述事实支持胰蛋白酶或其它蛋白水解酶在无对抗物作用时能够损伤肺组织的理论:具有人的肺气肿生理学特点的全小叶性肺气肿可在动......
自发性气胸是呼吸内科的急症之一。来势猛,症状重,如不及时急救,可危及生命。本文对我院1984年1月～1994年2月住院100例自发性气胸患......
支气管扩张(支扩)为支气管树的持久性异常扩张.自1819年初次对支扩作了实质性描述及命名,1901年首次成功地手术切除扩张的支气管,1......
作者对11例严重大泡性肺气肿病人的肺不张不典型表现——假肿块进行了讨论。其中9例手术证实,2例经影像学随访证实。女6例,男5例;......
支气管扩张症（支扩）是由多种易感因素造成的支气管树异常扩张兼有肺实质持续性炎症反应性疾病。过去认为与遗传因素有关，近年来研究集......
Kirkpatrick等人曾报道家族性低丙种球蛋白血症,特别在家族父系有低IgM作标记。另一研究证明,在患有原发性抗体缺乏的家族,Gm基因......
本文总结了21例肝移植术后癫痫的临床资料及神经病理学资料。试图说明癫痫的病因,类型及抗惊厥药物之疗效。资料为 Pittsburgh 大......
慢性阻塞性肺疾病 (ＣＯＰＤ)在世界范围内的发病率和死亡率很高。虽然ＣＯＰＤ的流行范围仍未确定 ,但患病人数却一直在增加 ,而且ＣＯＰＤ的发展与既往吸......
原发性肝细胞癌是肝硬化的一种并发症。它多见于男性,通常与慢性乙型肝炎病毒感染或酒精中毒有关,较少见于 d_1抗胰蛋白酶缺乏、......
已知α_1抗胰蛋白酶缺乏与呼吸道的慢性阻塞性疾患有关,也是新生儿肝炎和婴幼儿肝硬化的常见原因之一。约15%PiZZ 表型的纯合子发......
美国巴尔的摩消息:硬化疗法(Sclerotherapy)能为某些病人接受肝脏移植赢得时
Baltimore, United States news: Sclerotherapy (S......
慢性活动性肝炎(CAH)可由病毒(HB-V、Non-A、Non-B、EBV、风疹病毒…等)及药物等引起,慢性铜代谢障碍和中毒(Wi-Ison 氏病)、α—......
血清α_1抗胰蛋白酶(简称α_1-AT)缺乏与肺气肿的关系已经明确,国内且有详细的介绍。自1969年,Sharp等在新生儿肝炎中,发现有15～40......
肝癌(HCC)是当今世界最常见恶性肿瘤之一。其发病与地理位置密切相关。好发于亚州和南非,少见于地中海盆地,西欧和北美最少。HCC ......
自从Sharp等于1969年首先报告在6个不同亲缘的家庭内,发现有10例小儿肝硬化,经实验室检查结果均伴有α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitr......
血清α_1-抗胰蛋白酶缺乏是一种常染色体隐性遗传性疾病,与肺气肿和肝硬化的发病有关系,这种肝硬化可发生于任何年龄,婴幼儿病例表......
虽先天性代谢缺陷导致肝硬化是一种罕见的疾病,但是该病还常在婴儿和儿童中发生。现在已确定有三组。 1.肝汁型肝硬化:其中已知含......
作者对肝疾病婴儿的血清天冬氨酸转氨酶与丙氨酸转氨酶之比(AST/ALT)作了评价,认为用在早期做为婴儿肝疾病预后指标的简单、方便......
本文作者报道应用小剂量α-2b干扰素治疗慢性输血后非甲非乙型肝炎的初步结果.32例病人(3例女性),年龄18岁以上,经活检证实均为慢......
编码α_1-抗胰蛋白酶抑制物(Pi)的等位基因已确定75个以上,Z 等位基因可引起α_1-AT 的分泌缺陷,Pizz 表型和儿童肝病及成入肺气......
本研究旨在确定不明原因的慢性肝病患者的流行病学,并评价用PCR检测HCVRNA能否在抗-HCV阴性的原因不明的慢性肝病患者中提高HCV感......
慢性丙型肝炎病毒各基因型的作用，尤其是16型感染引起严重肝损害的原因尚不清楚，可能与多种因素有关，如感染时间和方式；宿主遗传和环境......
慢性肝炎是指肝发生炎症及肝细胞坏死持续6个月以上。慢性肝炎并不是一个单一的疾病,而是一个由多种原因引起的表现各异的综合症......
作者对25名α_1抗胰蛋白酶(AT)缺乏病的杂合子SZ型个体进行了调查,结果表明;PiSZ型杂合子个体在英国新生儿中占0.2%,几为PiZ型(0.......
本文研究了4—15岁的18例儿童,他们反复患慢性呼吸道感染和多种过敏性疾病(主要是支气管哮喘),其血清和唾液中未检出IgA,但IgG水......
一般而论,新生儿期或幼儿期出现的急性代谢病,主要是围绕小分子物质如氨基酸、糖或有机酸的代谢紊乱。以慢性病出现者常伴有某些......
Background: Alpha1- antitrypsin deficiency (AATD) is a genetic disorder primarily affecting the lungs and liver of affec......
近年来,在工业部门特别是化工部门,我们常可见到在同一条件下接触毒物的工人中,某些人对毒物的抵抗力明显降低,易发病而且病情比......
