背景:Ⅰ型糖原累积症（glycogen storage disease type Ⅰ,GSD Ⅰ）是遗传缺陷致葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatase）系统异常,而出......

对于Ⅰ型糖原累积症患儿，饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定，纠正或改善代谢紊乱，并保持最佳营养状态，促进患儿自身生长......

目的探讨Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害患儿的抢救与护理要点。方法以1例Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害的患儿为对象，阐述临床......