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【中图分类号】R589.8【文献标识码】A【文章编号】1632-5281（2015）8
关键词：急性间歇性 卟啉病 护理
卟啉病是一组血色素合成障碍的染色体显性遗传病，当合成通路中7种酶的任一部分缺陷，会使某种卟啉或前提堆积，出现相应的临床改变。急性间歇性卟啉病是卟啉病中最常见的类型，其发病率为1/30 000-1/100 000，女性多于男性，临床表现以间歇性腹痛为主，常伴恶心、呕吐、便秘、高血压、低血纳、脱水、精神系统症状，致死率高达10%。[1]2014年10月，我科收治了1例急性间歇性卟啉病患者，经对症治疗后，病情控制出院，现将体会报告如下。
1 临床资料
患者女，21岁，某大学学生。因“反复乏力伴腹胀腹痛1年余”入院。患者1年前无明显诱因下出现乏力、腹胀腹痛、恶心呕吐，伴小便颜色加深，遂至邵逸夫医院就诊，治疗后症状无明显缓解，转至浙江省东方医院继续治疗，行腹部CT示结肠积液及气体平面，诊断为“假性肠梗阻”，经补液治疗后症状好转出院。2014年2月再次出现腹痛，至龙岩市第一医院就诊，查K+：3.72mmol/l，NA+：125.1mmol/l，留取尿液经阳光爆嗮后呈紫红色，查Watson-Schwartz试验阳性，予高糖、补液治疗后好转出院。2015年1月因乏力、腹痛不适转入我科，血卟啉症诊断明确后予高糖+胰岛素治疗，腹痛缓解出院。
2 护理
2.1 心理护理 患者年轻女性，突然起病，病情表现为反复腹痛，目前该病无法根治，所以患者心理压力比较大，担心预后情况，以及对疼痛的恐惧和紧张。针对患者的心理情况，护理人员详细向患者、家属介绍疾病方面的知识，帮助她树立战胜疾病的信心，使患者积极配合治疗。
2.2 用药观察 患者住院期间出现低钠，临床上予10%氯化钠纠正低钠血症，为防止血钠浓度升高过快造成脑水肿和脑干脱髓鞘发生，护理中应注意观察患者有无头疼、呕吐、血压升高等颅高压情况，并做好血钠的监测。高糖能阻断卟啉合成，在患者症状好转后逐渐减量，防止低血糖的发生，护理中需观察患者有无头晕、乏力、心慌、出冷汗等低血糖反应。[2]
2.3 疼痛护理 因卟啉前体会作用于内脏神经，引起腹痛。我们要观察患者腹痛的性质、持续时间、发生部位，并做好记录。每天对患者进行疼痛评估，若疼痛大于或等于5分，应报告医生，遵医嘱及时给予解痉镇痛药，消化道途径给药1小时内再次评估，非消化道途径给药则0.5小时内评估，观察患者疼痛缓解情况，以便及时调整药物，防止长期大量使用镇痛药，产生药物依赖。
2.4 皮肤护理 由于原卟啉堆积，容易进入皮肤引起皮肤光敏感现象，出现红斑、疱疹，甚至溃烂。应告知患者避免太阳直射，外出时穿防护衣或遮阳伞，戴墨镜，选择宽松的衣服，减少与皮肤的摩擦，出现皮肤症状时，及时就医，遵医嘱予药膏外擦，勿用力乱抓，加重皮肤感染。
2.5 饮食指导 告知患者进食高糖、高蛋白、多种维生素、易消化的软食。因为葡萄糖可抑制ALA合成酶的活性，使卟啉生成减少，从而起到预防和治疗卟啉病的功效。[3]可选择梨、蜜枣、苹果、香蕉糖分高的食物。
2.6 活动指导 急性期嘱患者卧床休息为主，床上适当活动，防止血栓和压疮的发生。恢复期可逐渐增加活动量，循序渐进，避免过度劳累，在家人搀扶下病区内锻炼，防止肌肉萎缩，活动前可适当进食，防止饥饿。
2.7 出院指导 急性间歇性卟啉病的发作通常有诱发因素，告知患者出院后避免过度劳累，注意生活习惯，保证充分休息，提高免疫力，预防感染，避免因饥饿造成低血糖，诱发急性发作，保持情绪平稳，慎用巴比妥、磺胺、避孕药等易诱发急性发作的药物。定期复查，病情变化及时就医。
3 小结
急性间歇性卟啉病是一种少见的遗传代谢性疾病，腹痛发作时来势凶险，呈剧烈绞痛，伴有神经症状时可出现紧张、烦躁，甚至昏迷，所以应做到早发现、早治疗。在护理时首先做好心理护理，用药的观察，疼痛发作时应对症护理，给予合理的饮食和活动指导，出院时予健康宣教，并做好随访工作，减少复发，提高生活质量。
参考文献：
1.候凤凤.一例血卟啉病的护理体会J.天津护理.2003；11（6）：317
2.周勤，田君.急性间歇卟啉症1例临床护理J.齐鲁护理杂志.2012；18（4）：103
3.杨清华.急性间歇性血卟啉1例临床观察与护理J.中国医药科学.2011；1（7）：124
关键词：急性间歇性 卟啉病 护理
卟啉病是一组血色素合成障碍的染色体显性遗传病，当合成通路中7种酶的任一部分缺陷，会使某种卟啉或前提堆积，出现相应的临床改变。急性间歇性卟啉病是卟啉病中最常见的类型，其发病率为1/30 000-1/100 000，女性多于男性，临床表现以间歇性腹痛为主，常伴恶心、呕吐、便秘、高血压、低血纳、脱水、精神系统症状，致死率高达10%。[1]2014年10月，我科收治了1例急性间歇性卟啉病患者，经对症治疗后，病情控制出院，现将体会报告如下。
1 临床资料
患者女，21岁，某大学学生。因“反复乏力伴腹胀腹痛1年余”入院。患者1年前无明显诱因下出现乏力、腹胀腹痛、恶心呕吐，伴小便颜色加深，遂至邵逸夫医院就诊，治疗后症状无明显缓解，转至浙江省东方医院继续治疗，行腹部CT示结肠积液及气体平面，诊断为“假性肠梗阻”，经补液治疗后症状好转出院。2014年2月再次出现腹痛，至龙岩市第一医院就诊，查K+：3.72mmol/l，NA+：125.1mmol/l，留取尿液经阳光爆嗮后呈紫红色，查Watson-Schwartz试验阳性，予高糖、补液治疗后好转出院。2015年1月因乏力、腹痛不适转入我科，血卟啉症诊断明确后予高糖+胰岛素治疗，腹痛缓解出院。
2 护理
2.1 心理护理 患者年轻女性，突然起病，病情表现为反复腹痛，目前该病无法根治，所以患者心理压力比较大，担心预后情况，以及对疼痛的恐惧和紧张。针对患者的心理情况，护理人员详细向患者、家属介绍疾病方面的知识，帮助她树立战胜疾病的信心，使患者积极配合治疗。
2.2 用药观察 患者住院期间出现低钠，临床上予10%氯化钠纠正低钠血症，为防止血钠浓度升高过快造成脑水肿和脑干脱髓鞘发生，护理中应注意观察患者有无头疼、呕吐、血压升高等颅高压情况，并做好血钠的监测。高糖能阻断卟啉合成，在患者症状好转后逐渐减量，防止低血糖的发生，护理中需观察患者有无头晕、乏力、心慌、出冷汗等低血糖反应。[2]
2.3 疼痛护理 因卟啉前体会作用于内脏神经，引起腹痛。我们要观察患者腹痛的性质、持续时间、发生部位，并做好记录。每天对患者进行疼痛评估，若疼痛大于或等于5分，应报告医生，遵医嘱及时给予解痉镇痛药，消化道途径给药1小时内再次评估，非消化道途径给药则0.5小时内评估，观察患者疼痛缓解情况，以便及时调整药物，防止长期大量使用镇痛药，产生药物依赖。
2.4 皮肤护理 由于原卟啉堆积，容易进入皮肤引起皮肤光敏感现象，出现红斑、疱疹，甚至溃烂。应告知患者避免太阳直射，外出时穿防护衣或遮阳伞，戴墨镜，选择宽松的衣服，减少与皮肤的摩擦，出现皮肤症状时，及时就医，遵医嘱予药膏外擦，勿用力乱抓，加重皮肤感染。
2.5 饮食指导 告知患者进食高糖、高蛋白、多种维生素、易消化的软食。因为葡萄糖可抑制ALA合成酶的活性，使卟啉生成减少，从而起到预防和治疗卟啉病的功效。[3]可选择梨、蜜枣、苹果、香蕉糖分高的食物。
2.6 活动指导 急性期嘱患者卧床休息为主，床上适当活动，防止血栓和压疮的发生。恢复期可逐渐增加活动量，循序渐进，避免过度劳累，在家人搀扶下病区内锻炼，防止肌肉萎缩，活动前可适当进食，防止饥饿。
2.7 出院指导 急性间歇性卟啉病的发作通常有诱发因素，告知患者出院后避免过度劳累，注意生活习惯，保证充分休息，提高免疫力，预防感染，避免因饥饿造成低血糖，诱发急性发作，保持情绪平稳，慎用巴比妥、磺胺、避孕药等易诱发急性发作的药物。定期复查，病情变化及时就医。
3 小结
急性间歇性卟啉病是一种少见的遗传代谢性疾病，腹痛发作时来势凶险，呈剧烈绞痛，伴有神经症状时可出现紧张、烦躁，甚至昏迷，所以应做到早发现、早治疗。在护理时首先做好心理护理，用药的观察，疼痛发作时应对症护理，给予合理的饮食和活动指导，出院时予健康宣教，并做好随访工作，减少复发，提高生活质量。
参考文献：
1.候凤凤.一例血卟啉病的护理体会J.天津护理.2003；11（6）：317
2.周勤，田君.急性间歇卟啉症1例临床护理J.齐鲁护理杂志.2012；18（4）：103
3.杨清华.急性间歇性血卟啉1例临床观察与护理J.中国医药科学.2011；1（7）：124