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目的 研究儿童急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia,AMKL)的临床特点及急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)03方案的疗效及预后.方法 收集2011年5月至2019年12月确诊为AMKL的47例患儿的临床资料,分析其疗效及预后因素.采用Kaplan-Meier法及log-rank检验进行生存分析.结果 47例AMKL患儿中,22例非唐氏综合征AMKL患儿使用AML03方案治疗,中位随访时间为11.4个月.非唐氏综合征AMKL患儿诱导Ⅱ后骨髓细胞学缓解率为85％,微小残留病(minimal resident disease,MRD)阴性率为79％;2年总生存(overall survival,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为50％±13％和40％±12％.单因素分析提示:免疫表型标志物CD56阳性组2年EFS率、OS率均低于CD56阴性组(P<0.05);诱导Ⅱ后骨髓细胞学未缓解组2年EFS率及OS率均低于缓解组(P<0.05);诱导Ⅱ后MRD阳性组2年EFS率低于MRD阴性组(P0.05).结论 儿童AMKL缓解率低,预后较差.免疫表型标志物CD56阳性、早期治疗反应中的骨髓细胞学及MRD结果是影响预后的重要因素.异基因造血干细胞移植对AMKL预后无显著影响.