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目的探讨布-加综合征（BCS）的临床特点及误诊原因。方法报道我科收治的1例被误诊为肝硬化2年的BCS患者，复习国内外已发表的文献。结果BCS临床表现与阻塞部位和阻塞程度有关，血管造影是诊断的金标准，治疗方法包括内科保守治疗、介入治疗和手术治疗。结论BCS，临床表现差异很大，误诊率极高，临床工作中要仔细询问病史，及时行血管超声及血管造影检查。