目的比较不同临床分型先天性肝纤维化(CHF)患儿的临床特征,总结儿童CHF的特点。方法 2002年1月至2015年6月期间确诊为CHF的60例患儿中,门脉高压型26例,胆管炎型3例,混合型30例,隐匿型1例。采集26例门脉高压型和30例混合型患儿的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性研究。结果发热、黄疸和肝肿大在混合型患儿中的发生率高于门脉高压型患儿(P<0.05),CHF患儿脾肿大和肝硬化发生率高,但在两型患儿中比较差异无统计学意义(P>0.05);混合型患儿凝血酶原活动度、白细胞计数、血小板计数、血小板平均体积、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、ν谷氨酰转肽酶、亮氨酸氨基肽酶和总胆汁酸水平高于门脉高压型患儿,国际标准化比值和白蛋白水平低于门脉高压型患儿(P<0.05)。结论儿童CHF中以门脉高压型和混合型常见,门脉高压型和混合型均以肝硬化、肝脾肿大等门脉高压表现明显,但混合型常伴肝损伤。